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REUNION ANATOMOCLINICA
Lupus eritematoso sistEmico
y fibrosis pulmonar
Editores: Drs.
Alejandro Grinberg y Gustavo Carro. Palabras clave: LES, fibrosis pulmonar Key words: SLE, pulmonary fibrosis
R.E., H.C.: 70.794, sexo femenino. Fecha ingreso: 20-2-00. Fecha defunción: 2-4-00. Autopsia N° 3200. Mujer de 54 años con
antecedentes de tabaquismo, obesidad, diabetes y osteoporosis
secundaria a corticoesteroides. En 1986 le diagnosticaron lupus
eritematoso sistémico por presentar anemia hemolítica, eritema malar,
artritis, FAN y anti ADN positivos. Desarrolló como complicaciones
alveolitis fibrosante, diagnosticada en 1988 por biopsia
transbronquial, y vasculitis necrotizante confirmada por biopsia del
nervio sural en marzo de 1999. Fue inmunosuprimida con pulsos
mensuales de ciclofosfamida y prednisona. Recibió oxigenoterapia
domiciliaria desde 1993 y ventilación no invasiva con BiPAP desde
1999. En septiembre de 1999 fue internada por neumonía que requirió
asistencia respiratoria mecánica, la requirió nuevamente en diciembre
por shock séptico de probable origen respiratorio. El 20-2-00 volvió a
internarse por fiebre, disnea clase funcional IV y dolor (puntada de
costado). Al examen físico presentaba: frecuencia cardíaca 150,
frecuencia respiratoria 62, rales crepitantes bilaterales a predominio
izquierdo, generalizados. El ECG sólo mostraba taquicardia sinusal y
la radiografía de tórax infiltrados intersticiales bilaterales. En el
laboratorio: GB 21.300/mm3; Hto 40%; urea 0.30 g/l; FIO2 0.21, Sat.
78%, PO2 40, PCO2 50, pH 7.42, CO3H- 37, a/A 0.43. Se comenzó
tratamiento con imipenem, hidrocortisona, salbutamol, morfina,
midazolam y requirió asistencia respiratoria mecánica y aspiraciones
continuas. Evolucionó afebril y con hipotensión que requirió dopamina
a dosis de 8 gamma/kg.min. Se cambió el antibiótico por ceftriaxona-ornidazol
por probable neumonía aspirativa. El 23-2-00 se suspendió la sedación
y el 24-2 con un Glasgow de 15/15 y una PA de 140/80, se suspendieron
los inotrópicos. Se pasó a modo ventilatorio SIMV con presión de
soporte. El 28-2-00 se extubó con buena tolerancia continuando con
ventilación no invasiva. El 3-3-00 se realizó eco-Doppler venoso de
miembros inferiores, normal. El 6-3-00 pasó de la Unidad de Terapia
Intensiva a la sala general y terminó el tratamiento antibiótico. El
13-3-00 presentó fractura patológica de un arco costal. El 15-3-00 por
disuria y sedimento urinario inflamatorio inició tratamiento con
ciprofloxacina. El 16-3-00 se otorgó el alta y reingresó cuatro días
después por disnea clase funcional IV, tos y expectoración
mucopurulenta. Al examen físico presentaba: PA 90/50; frecuencia
cardíaca 120, afebril, hipoventilación bibasal, roncus y sibilancias
generalizadas. En la radiografía de tórax se observaba un infiltrado
intersticial bilateral, predominante en base derecha. En el ECG: ritmo
sinusal, eje 0°; FC 150; supradesnivel del ST en DII e infradesnivel
del ST en AVL. GB 21400/mm3; FIO2 indeterminada, PO2 32,PCO2 52, pH
7.42, CO3H- 33 y Sat 50%. Ingresó a ARM, modo CMV; FIO2 100%, PO2 314,
PCO2 60, pH 7.34, CO3H- 32, Sat 98%, a/A 0,48. Se indicó dopamina a
dosis inotrópicas, imipenem y amikacina. El 21-3-00 presentó oliguria,
sin signos de insuficiencia cardíaca por lo que se realizó expansión
con cristaloides, sin respuesta. Se administró furosemida con buenos
resultados. El 28-3-00 tuvo fiebre con marcada hipoventilación en la
base derecha y aumento del infiltrado en la radiografía. Se aisló
Pseudomonas sp. de las se-creciones bronquiales sensible a
piperacilina-tazobactam por lo que se inició tratamiento. El 30-3 por
signos de sobrecarga de volumen y oliguria se realizó balance negativo
con diuréticos. El 31-3 presentó hipotensión con PA sistólica
palpatoria de 60. Se aumentó la dosis de inotrópicos con escasa
respuesta; falleció el 2-4-00.
Discusión radiológica Dr. Ricardo Ré: En todas
las radiografías de la última internación los hallazgos son similares.
La enferma está intubada y tiene infiltrado pulmonar intersticial
bilateral con predominio derecho; hay una imagen de difícil
interpretación que parecería corresponder a un desplazamiento del
mediastino hacia la derecha y fracturas costales de varios arcos. En
las tomografías de los años 1997 y 1999 se ven lesiones pulmonares
compatibles con alveolitis fibrosante, bilaterales, con predominio en
los lóbulos inferior y medio derechos e imágenes de panalización. En
el mediastino se observa aumento del tamaño del corazón derecho con un
diámetro de la arteria pulmonar de aproximadamente 3 cm. La aurícula
izquierda impresiona ser de tamaño normal pero como el esófago está
desplazado hacia atrás, es probable que una hernia hiatal ocupe el
mediastino posterior. La sobreelevación del hemidiafragma derecho
contribuye a la modificación de la posición del mediastino. Discusión clínica Dr. Roberto Freue: Esta
paciente, a pesar de su grave enfermedad, presentó una sobrevida que
excedió largamente cualquier pronóstico. La conocimos en 1986 cuando
ingresó, sin diagnóstico, con una enfermedad cuya manifestación más
importante era anemia hemolítica, con prueba de Coombs positiva, LDH
alta y haptoglobina ausente. La anemia parecía ser parte de una
enfermedad inmunológica, probablemente un lupus eritematoso sistémico.
Durante todos los años de evolución reunió cinco criterios de lupus:
1) anemia hemolítica, 2) eritema malar, 3) artritis (si bien
presentaba rigidez matinal, no tuvo progresión hacia una artritis
erosiva como se ve en la artritis reumatoidea), 4) FAN positivo y 5)
DNA positivo. No tuvo glomerulopatía, cerebritis, ni serositis aunque
dos años después del diagnóstico de lupus desarrolló una enfermedad
pulmonar restrictiva grave con tos y disnea y que fue estudiada con
tomografías, lavado bronquioalveolar (evidenció actividad
inflamatoria), y centellograma con Ga67 que no mostró gran actividad
pulmonar pero orientó hacia la posibilidad de alveolitis. En 1988 se
realizó una biopsia transbronquial informada como alveolitis
fibrosante. Con estos resultados se indicó tratamiento inmunosupresor
que fue efectivo ya que en los 12 años que mediaron entre el
diagnóstico de fibrosis pulmonar y la muerte, no empeoraron los
valores espirométricos siendo su capacidad vital forzada de alrededor
de un litro. La posibilidad del transplante pulmonar fue descartada
por las características de la enfermedad principal, edad y porque
mejoró de la disnea luego del tratamiento de rehabilitación
respiratoria y descenso de peso. Al principio sólo tenía
oxigenoterapia domiciliaria nocturna, más tarde debió ser permanente
requiriendo, además, métodos de ventilación no invasiva como la BiPAP.
Al momento de su fallecimiento, tenía indicación de BiPAP durante las
veinticuatro horas aunque no la cumplía porque estaba cansada y
deprimida. En la etapa final tuvo múltiples infecciones pulmonares que
inicialmente se trataron en forma ambulatoria pero que en los últimos
tiempos requirieron internación y asistencia respiratoria mecánica. Se
recuperó de tres de estos episodios pudiendo ser extubada e incluso
volver a su casa. Finalmente falleció. Si bien el lupus eritematoso
sistémico tuvo pocas manifestaciones, cerca de su muerte hubo claras
evidencias de actividad. Un año antes del deceso presentó una
monoplejía crural derecha súbita. Inicialmente pensamos que era una
mononeuritis por compromiso nervioso periférico relacionado con la
gravísima enfermedad ósea vertebral pero, como tenía clínica de
mononeu-ritis múltiple, se indicó biopsia de nervio sural. La biopsia
mostró una vasculitis necrotizante. Se inició tratamiento con pulsos
mensuales de ciclofosfamida y altas dosis de corticoides
favoreciéndose así la aparición de las neumonías que desencadenaron su
muerte. Otras manifestaciones de actividad lúpica no se repitieron en
la etapa final. No tuvo más anemia hemolítica; tenía dosaje positivo
de crioaglutininas y de anticuerpos anticardiolipinas, sin trombosis.
En la historia de esta enferma hay algunos puntos interesantes que
deberían ser ampliados por los especialistas. El primero es si la
enfermedad inmunológica es un lupus o no. El segundo punto, el más
interesante, es el diagnóstico de la enfermedad pulmonar que motivó
las internaciones. Aunque lo más probable es la ya comentada de
repetidas neumonías favorecidas por la inmunosupresión, las
características clínicas plantean algunas dudas y permiten postular
otros diagnósticos. Siempre empezaba con disnea súbita, tos y
expectoración mucopurulenta. Algunas veces tenía fiebre, otras no.
Tenía leucocitosis pero no se pudo, salvo en el episodio que precipitó
la muerte, determinar la presencia de una condensación neumónica. La
mejoría del cuadro era rápida y notoria. Nos planteamos otros
diagnósticos, como el de endocarditis derecha y episodios recurrentes
de embo-lismo pulmonar séptico, cosa poco probable, nunca tuvo
bronconeumonía bilateral extensa, si la hubiera tenido, el desenlace
hubiese sido más rápido. Nunca pudimos demostrar infecciones
pulmonares oportunistas. Otro diagnóstico que siempre tuvimos presente
fue el de trom-boembolismo pulmonar agudo pues estaba postrada en
cama, con sobrecarga de las cavidades derechas del corazón asociada a
hipertensión pulmonar y tenía anticuerpos anticardiolipinas. Se
realizaron varios eco-Doppler venosos de miembros inferiores que
fueron negativos; consideramos que el centellograma pulmonar no iba a
ser de utilidad y que la paciente no estaba en condiciones para una
arteriografía pulmonar; fue un diagnóstico que no pudo demostrarse.
Pensamos también en la insuficiencia cardíaca congestiva con falla
ventricular izquierda aguda por sobrecarga derecha y efecto Wertheim
invertido. Cuando la poníamos en asistencia respiratoria mecánica y
realizábamos balance negativo, mejoraba rápidamente. El tercer
diagnóstico fue el de fatiga muscular respiratoria. Muchos factores
contribuían a la miopatía: el lupus, los corticoides, el ayuno, la
enfermedad pulmonar, la renuencia de la paciente a usar los métodos de
soporte ventilatorios y el broncoespasmo que presentó en los últimos
tiempos. Otras enfermedades menos frecuentes asociadas al lupus como
la neumonitis lúpica, la hemorragia alveolar y el BOOP no se pudieron
demostrar. Dr. Eduardo De Vito: El
compromiso pulmonar del lupus puede verse en las vías aéreas
superiores, el parénquima, la pleura y los vasos, aún sin
manifestaciones sistémicas de actividad cuando es crónico, al
contrario del daño agudo que habitualmente las tiene. La evolución de
esta paciente fue muy buena. Sobrevivió 12 años después de haberse
diagnosticado fibrosis pulmonar. La capacidad vital disminuyó
levemente desde alrededor de 1150 hasta 900 ml, lo cual indica que si
bien siempre tuvo una incapacidad ventilatoria con restricción grave
no hubo demasiada progresión. La capacidad pulmonar total del último
año era de alrededor del 45% del teórico con un 35% de capacidad vital
y una difusión de monóxido de carbono de solamente 17% de su valor
normal. Tuvo hipercapnia e hipoxemia durante toda su evolución que
pueden explicarse por el trastorno restrictivo grave. Otros factores
que pueden contribuir a la hipercapnia crónica son la obstrucción
bronquial y la debilidad muscular respiratoria, frecuente en pacientes
lúpicos tratados con corticoides. Esta paciente tenía presión
inspiratoria máxima normal y capacidad vital que no cambiaba con el
decúbito dorsal. Esto sugiere que, si tenía debilidad muscular
respiratoria no era relevante desde el punto de vista clínico y el
diafragma no tenía evidencias de disfunción. En la última etapa tenía
un cierto grado de obstrucción bronquial. Una técnica recientemente
desarrollada es la de la presión negativa espiratoria que consiste en
colocar una presión negativa en la boca en el momento de la
respiración tranquila y en la fase espiratoria lo que puede detectar
la limitación espiratoria del flujo. La disnea de los pacientes con
obstrucción bronquial parecería estar más relacionada con la
limitación espiratoria del flujo medida con esta técnica de presión
negativa que con la medida del volumen espiratorio forzado en el
primer segundo que es el índice más utilizado. La hipertensión
pulmonar puede justificarse por el cuadro restrictivo asociado a
hipoxemia e hipercapnia crónica. Queda por plantear si tenía
tromboembolismo pulmonar crónico recurrente como causa de hipertensión
pulmonar crónica. Una revisión reciente sostiene que no se han
encontrado evidencias de que el tromboembolismo pulmonar recurrente
cause hipertensión pulmonar crónica y concluye con la hipótesis que la
denominada hipertensión pulmonar crónica tromboembólica corresponde a
una arteriopatía primaria con trombosis in situ de los vasos
pulmonares1 . Si la paciente tuvo trombosis in situ o algún tipo de
arteriopatía, pudo haber contribuido a la hipertensión pulmonar,
aunque ésta ya estaba totalmente justificada por la restricción, la
hipoxemia y la hipercapnia. También pudo haber tenido tromboembolismo
recurrente, pero su asociación con la hipertensión pulmonar es dudosa
a la luz de lo ya comentado. El evento final pudo ser de causa
infecciosa. Las drogas inmunosupresoras pudieron jugar algún papel. La
hipoxemia aguda reversible, recientemente jerarquizada, consiste en la
activación del complemento que atrae neutrófilos produciendo cambios
en el endotelio vascular que conducen a la hipoxemia. Se da en
pacientes con una enfermedad aguda, grave, que incluso requiere
asistencia respiratoria mecánica y suele mejorar espectacularmente con
corticoides. Puede acompañarse o no de infiltrados pulmonares. Creo
que la hipoxemia aguda reversible debería ser considerada entre los
diagnósticos. La oxigenoterapia domiciliaria estaba claramente
indicada porque tenía hipoxemia por debajo de 55 mm de Hg, cor
pulmonale crónico e hipertensión pulmonar. Es discutible la indicación
de la BiPAP. La indicamos y no estamos arrepentidos; es indudable que,
crónica y domiciliaria, mejora a pacientes con enfermedades
restrictivas de la caja torácica, cifoescoliosis, secuelas de
poliomielitis y con enfermedades neuromusculares. Mejora la
hipercapnia, la hipoxemia y la sobrevida. En cambio, en enfermedades
del parénquima pulmonar con restricción y panalización y en la
enfermedad pulmonar obstructiva crónica terminal, el uso de la BiPAP
es discutible porque no hay evidencia de mejoría objetiva; no mejora
la hipercapnia ni la sobrevida. Podría indicarse en la espera del
eventual transplante porque aporta confort al disminuir el trabajo
respiratorio y mejora la disnea aunque hay trabajos que dicen lo
opuesto. A pesar de lo expuesto creo que estuvo bien indicada y la
sobrevida fue mejor que la esperada en el momento del diagnóstico. Dra. Judith F. Sarano: Si
la paciente tuvo un lupus es una pregunta difícil de responder. Si
bien cumplió con cinco criterios, muchos de ellos, como el FAN, las
artralgias y la anemia hemolítica pueden ser compartidos con otras
enfermedades autoinmunes. Nunca mostró manifestaciones de actividad o
nefropatía. La enfermedad pulmonar es mucho más frecuente en otras
enfermedades autoinmunes como la esclerodermia o la artritis
reumatoidea que en el lupus. Sólo el 18% de los pacientes con lupus
tienen enfermedad pulmonar. Sin embargo, desde el comienzo tuvo,
aunque con títulos bajos, anti ADN positivo que es un marcador
específico de lupus. Creo que la única manera de confirmar el
diagnóstico es encontrar las lesiones típicas en el bazo. De todas
maneras creo que tuvo un lupus eritematoso sistémico complicado con
esta poco frecuente pero descripta alveolitis fibrosante y que ésta
fue la causa, junto con las infecciones pulmonares, de la muerte. Dr. Guillermo Benchetrit:
La posibilidad de tener una enfermedad infecciosa es directamente
proporcional a la virulencia del germen que la produce y al inóculo
del mismo, e inversamente proporcional a los mecanismos de defensa del
huésped, ya sean locales o sistémicos. Esta paciente tenía
alteraciones en los mecanismos de defensa del pulmón; tenía, además,
dispositivos que permitían el fácil acceso de los microorganismos y
alteraciones de la inmunidad sistémica. Esto explica que haya padecido
infecciones y que éstas hayan causado la muerte. En cada una de las
internaciones, ni el cuadro clínico ni la radiología permitían
diferenciar si la enfermedad era infecciosa o no. Como era una
paciente de alto riesgo, no pudieron realizarse procedimientos
invasivos para llegar a un diagnóstico porque podían precipitar el
desenlace, es por eso que se administró antibioticoterapia empírica
con un espectro específico para evitar la selección de la flora. A
pesar de nuestros esfuerzos adquirió una infección por Pseudomonas
multirresistente. La posibilidad de que haya tenido una infección
oportunista como la tuberculosis, la aspergilosis o la pneumocistosis
es poco probable debido a la prolongada evolución sin tratamiento
específico. Dr. Alejandro C. Adilardi:
En las imágenes podemos ver signos de sobrecarga de las cavidades
derechas aunque en el electrocardiograma esto no es tan evidente ya
que el eje frontal está en 0°. La explicación podría ser que tuviese
hipertrofia ventricular izquierda probablemente vinculada a
hipertensión arterial o que la sobreelevación del diafragma por
obesidad haya modificado la posición del corazón ubicándolo en dicho
eje. Otro signo que está presente en casi todos los
electrocardiogramas es la presencia de ondas P picudas y
dextrorrotación en el plano longitudinal como únicas características
de sobrecarga derecha. No he visto trastornos de conducción, isquemia,
necrosis ni arritmias. Si tuvo tromboembolismo pulmonar, no se
manifestó en los electrocardiogramas. La posibilidad de una
endocarditis derecha no puede descartarse aunque por la evolución
parece poco probable. Dr. Guillermo Liberé:
Atendí a la paciente porque tenía varias enfermedades metabólicas. Era
obesa, diabética y por el uso prolongado de corticoides desarrolló una
osteoporosis gravísima con dolores óseos relacionados con fracturas
vertebrales a pesar del tratamiento que recibió de calcitonina y
alendronato. Dr. M. Andrés Nicastro: La
anemia hemolítica fue comprobada fehacientemente. Tuvo anticuerpos que
fijaban complemento, niveles bajos de haptoglobina, niveles altos de
LDH, y reacción de Coombs positiva. Con la evolución, este cuadro
desapareció totalmente; la Coombs se negativizó y los niveles de
haptoglobina se elevaron al final comportándose como reactante de fase
aguda. Dr. Gustavo L. De Feo: Si
la paciente no tuvo un lupus: ¿Qué enfermedad tuvo? La anemia
hemolítica, el compromiso intersticial y la hipertensión pulmonar son
entidades que pueden observarse en otras enfermedades del tejido
conectivo. De todas maneras, sumando los elementos clínicos y
bioquímicos que presentó, no encuentro ninguna enfermedad que
justifique mejor su evolución que el lupus. No tuvo los cambios
cutáneos de la esclerodermia, las manifestaciones articulares de la
artritis reumatoidea, ni nódulos reumatoideos. No tuvo las
manifestaciones vasculares clásicas de la enfermedad mixta del tejido
conectivo ni anticuerpos anti nRNP. Creo que se trató de un lupus
eritematoso sistémico ya que reunió criterios clínicos suficientes y
tuvo anticuerpos anti ADN positivos; la evolución fue atípica y no me
sorprende que haya tenido pocas manifestaciones de actividad porque
estuvo permanentemente tratada por distintos motivos. Siempre me llamó
la atención la imagen que parecía corresponder a un desplazamiento
mediastinal hacia la derecha, y todo hace suponer que podría
corresponder a agrandamiento de la arteria pulmonar; hay suficientes
argumentos para creer que tenía hipertensión pulmonar pese a los
hallazgos del electrocardiograma y del ecocardiograma. Dr. Ricardo Ré: La
interpretación de la masa hiliar derecha se hace más facil si tenemos
la tomografía, como en este caso, y creo que el mediastino desplazado
es realmente un mediastino agrandado. Consideremos también que las
fibrosis pulmonares asociadas a enfermedades del tejido conectivo
pueden ser de larga evolución, algunos sostienen que hasta de
alrededor de 10 años2 . Dr.Samuel Finkielman: Es
llamativo el hecho que 10 años atrás discutimos la posibilidad del
injerto de corazón-pulmón en esta paciente. No es habitual que alguien
que está al límite de la capacidad de sobrevivir con una función
pulmonar anormal viva 10 años después. Creo que eso habla bien de
algunas cosas: del uso del oxígeno domiciliario, de los médicos que la
trataron y de la misma enferma. Era tratada con cariño y ella sentía
algo que es notable, cariño por el Instituto. Cuando los pacientes
“adoptan” una institucion médica, en ocasiones desarrollan un
sentimiento de amor-odio muy particular. Esta mujer era agradable, las
veces que la traté decía que se sentía bien y quería quitarle la
preocupación al médico que la trataba. Su cuadro tiene muchos aspectos
de interés médico. Consideremos primero si tiene un lupus; comenzó
como un lupus, con un episodio de anemia hemolítica, después
aparecieron otras manifestaciones que se interpretan como lúpicas, lo
cual es una forma relativamente común de empezar la enfermedad.
Después ya no evoluciona como lupus, evoluciona como una fibrosis
pulmonar; pero aún tiene criterios bioquími-cos de lupus ¿Va a tener
lesiones vasculares características en el bazo? Siempre decimos lo
mismo, que si tiene arterias en catáfila de cebolla en el bazo es un
lupus, ¿este criterio es absoluto?, ¿siempre es así? Vale la pena ver
si esta paciente lo tiene. La otra cosa que parece tener es
hipertensión pulmonar. No en los electrocardiogramas, no en la
ecocardiografía, pero en la tomografía computada tiene 3 cm. de
arteria pulmonar y eso, para algunos, es un criterio más preciso que
el electrocardiográfico y el ecocardiográfico, ¿tuvo hiperten-sión
pulmonar? Posiblemente sí. Si tuvo hipertensión pulmonar, ¿tuvo
tromboembolismo? Creo que no se necesita el tromboembolismo. ¿Tuvo
trombosis in situ? Tampoco se la necesita, pero pudo haberla tenido.
Otro punto a considerar es la infección. Tuvo una infección, sí,
expectoraba pus, es un indicio de que tuvo una infección final, ¿la
infección fue una bronconeumonía o fue una infección canalicular? Yo
creo que un resfrío o una sinusitis a una paciente así la mata. Dra. Silvia C. Predari: Los
estudios bacteriológicos post mortem son muestras de dos punciones de
los lóbulos superior e inferior de pulmón izquierdo. Los cultivos
desarrollaron los mismos gérmenes que se aislaron de los aspirados
endotraqueales: Pseudomonas aeruginosa y Klebsiella pneumoniae, cepas
multirresis-tentes características de este lugar; los mismos gérmenes
se aislaron en material tomado por punción intra-cardíaca.
Discusión anatomopatológica Dra. Marina García:
Empezaremos recordando las biopsias realizadas en vida de esta
paciente. La primera fue una biopsia transbronquial realizada 12 años
antes de fallecer en la que se diagnosticó alveolitis fibrosante (N°
28.860); un año antes de fallecer recibimos la biopsia de nervio sural
o ciático poplíteo externo en la que se diagnosticó vasculitis
necrotizante y trombosis fibrinosas en arterias epineurales (N° 36803)
y una de piel con una lesión ampollar en región dermoepidérmica (N°
36.808). En la autopsia, años después de la biopsia, los pulmones
tenían tres lesiones de importancia, la fibrosis pulmonar, que todos
sabíamos avanzada, tromboembo-lismo recurrente y una neumonía. La
neumonía afectaba a todos los lóbulos pulmonares. El aspecto externo
de los pulmones era el típico de las fibrosis avanzadas, superficie
pleural de aspecto nodular, se diría cirrótico y, reemplazando la
estructura alveolar, quistes que le dan el aspecto de un panal de
abejas; además, una consolidación que da el aspecto sólido al
parénquima que debiera estar aireado. La arteria pulmonar estaba
agrandada y tiene placas de aterosclerosis. En el pulmón izquierdo, en
el lóbulo inferior encontramos un infarto con reblandecimiento
necrótico del parénquima (Fig. 1 y 2). La microscopia mostró lesiones
de fibrosis pulmonar avanzada: alvéolos con tabiques engrosados por
fibrosis y, en otras zonas, no se distinguía parénquima normal sino
dilataciones bronquiales o espacios aéreos revestidos por epitelio
bronquial. El trombolismo era extenso, el trombo más grande que
encontré era reciente aunque ya bien adherido a la pared, otros, más
viejos, estaban organizados o en vías de organización. Si se trata de
trombosis in situ o tromboémbolos es difícil, si no imposible,
determinar. El corazón pesaba 370 gramos, un corazón grande para una
mujer (el peso promedio normal es 250g), el grosor del miodardio en
ambos ventrículos estaba dentro de lo normal, las cavidades estaban
dilatadas, pero la autopsia se hizo 36 h después de la muerte. Para
estar seguros de que existía hipertrofia ventricular derecha
tendríamos que haber hecho el índice de Fulton, no lo hicimos. Hay,
sin embargo, signos anatómicos de hipertensión pulmonar: dilatación y
aterosclerosis de la arteria pulmonar que, por otra parte la
dilatación de la arteria pulmonar era visible en la TAC, como ya se ha
dicho, y la fibrosis amputa el lecho pulmonar distal y tiene el
tromboembolismo. El hígado tenía necrosis centrolobular. La
ateromatosis aórtica era grave teniendo en cuenta que era una mujer
joven. Los riñones pesaban 110 g cada uno, tenían mínimas lesiones
glomerulares, focales, fibróticas, prácticamente no tenían lesiones.
En el bazo no encontramos la muy común, pero no constante, fibrosis
periarterial3 . Diagnóstico anatómico (A
3200) Lupus eritematoso sistémico (clínico y serológico) 1) Fibrosis pulmonar, difusa, avanzada (“cirrosis pulmonar”, pulmón en panal de abejas). Tromboembo-lismo pulmonar recurrente con infarto en lóbulo inferior izquierdo. Aterosclerosis de la pulmonar. Cardiomegalia (370 g). Bronconeumonía grave. Signos de shock: necrosis hepática centrolobular, grave. 2) Aterosclerosis grave de
aorta y ramas. Status post-colecistectomía. 1 Egermayer P, Peacock AJ. Is pulmonary embolism a common cause of chronic pulmonary hypertension? Limitations of the embolic hypothesis. Eur Respir J 2000; 15: 440-8. En el mismo número ver Editorial de pp 436-7. 2 Quismorio FP. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythe-matosus. In: Wallace DJ, Hahn BH (eds). Dubois´ Lupus Erythe-matosus, 5th Edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 1997. Chapter 38, pp 678-82. 3 Quismorio FP. Hematologic and Lymphoid Abnormalities in Systemic Lupus Erythematosus. In Wallace DJ, Hahn BH (eds). Dubois´Lupus Erythematosus. 5th Edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 1997. Chapter 43, pp 794-5.
Fig. 1.– Pulmón. Fibrosis pulmonar e infarto hemorrágico. Fig. 2.– Fibrosis pulmonar, detalle.
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