Actualizado 6 de agosto, 2024
La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) carece de definiciones y criterios diagnósticos aceptados en el mundo que impide un diagnóstico y tratamiento oportunos y dificulta las comparaciones entre estudios clínicos y epidemiológicos de diferentes regiones. Aquí brindamos el resumen en castellano de la publicación que es de libre accesos en el JAMA Dermatology.
El objetivo del Consenso Internacional fue desarrollar una definición consensuada y criterios diagnósticos para la PPG utilizando el método Delphi modificado.
La rareza de la PPG presenta un desafío para obtener datos clínicos publicados necesarios para desarrollar una definición y criterios estandarizados. En lugar de depender de una búsqueda bibliográfica, se formularon 43 afirmaciones que abordaban de manera integral los aspectos fundamentales de las definiciones y criterios diagnósticos para la PPG, basadas en revisiones de expertos sobre 64 casos desafiantes de PPG. Estas afirmaciones se presentaron a un panel de 33 expertos globales en PPG para votación, discusión y refinamientos en 2 reuniones virtuales de consenso.
El consenso durante la votación se definió como al menos un 80% de acuerdo; la definición y los criterios diagnósticos fueron aceptados por todos los panelistas después de la votación y la discusión profunda.
En la primera y segunda ronda modificada de Delphi, participaron 30 (91%) y 25 (76%) expertos, respectivamente. En la ronda inicial de Delphi, se logró consenso para el 53% de las afirmaciones, lo que llevó a la aprobación de 23 afirmaciones que se utilizaron para desarrollar las definiciones y criterios diagnósticos propuestos para la PPG. Durante la segunda ronda de Delphi, la definición final establecida fue: «La psoriasis pustulosa generalizada es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por eritema cutáneo y pustulas estériles visibles macroscópicamente.» Puede presentarse con o sin síntomas sistémicos, otros tipos de psoriasis y anomalías en los laboratorios. La PPG puede manifestarse como una forma aguda con pustulas generalizadas o una variante subaguda con un fenotipo anular. El criterio esencial identificado fue: «Pustulas estériles visibles macroscópicamente sobre una base eritematosa y no restringidas a la región acral ni dentro de placas psoriásicas.»
Conclusiones y relevancia: La consecución de un consenso internacional sobre la definición y los criterios diagnósticos para la PPG subraya la importancia de la colaboración, la metodología innovadora y el compromiso de expertos para abordar enfermedades raras. Aunque se necesita una validación adicional, estos criterios pueden servir como un punto de referencia para clínicos, investigadores y pacientes, lo que podría contribuir a un diagnóstico más preciso y a una mejor conducta sobre la PPG.
Eng Choon S, van de Kerkhof P, Gudjonsson JE et al. International Consensus Definition and Diagnostic Criteria for Generalized Pustular Psoriasis From the International Psoriasis Council. JAMA Dermatol 2024; 160:758-68.