ALEJANDRO FROLA1, ENRIQUE M. BALDESSARI1, TOMÁS MUSELI SYLVESTER2, JOSÉ H. CASABÉ2
1Departamento de Medicina Interna, 2Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular (ICyCC), Hospital Universitario Fundación Favaloro, Buenos Aires, Argentina
Resumen La endocarditis trombótica no bacteriana, antiguamente conocida como endocarditis marántica, es una entidad infrecuente en la que se desarrollan vegetaciones estériles, compuestas por fibrina en las válvulas del corazón. Suele diagnosticarse en el momento de la autopsia o en enfermedades oncológicas avanzadas. Las neoplasias malignas más frecuentemente asociadas con esta entidad son las de pulmón, pán- creas, estómago y adenocarcinomas de origen primario desconocido. Es necesario descartar la endocarditis infecciosa y establecer la presencia de vegetaciones valvulares mediante ecocardiografía. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico reciente de adenocarcinoma de estómago en estadio avanzado que presentó ceguera cortical e imágenes compatibles con isquemia cerebral. El ecocardiograma transesofágico mostró dos vegetaciones en válvula mitral. Los hemocultivos fueron negativos. Se enfatiza la importancia de sospechar endocarditis trombótica no bacteriana en enfermos con cáncer y embolismo sistémico.
Palabras clave: endocarditis, neoplasia, accidente cerebrovascular, síndrome de Anton
Abstract Nonbacterial thrombotic endocarditis, formerly known as marantic endocarditis, it is an infrequent entity in which sterile, fibrin vegetations develop on heart valve leaflets. It is often diagnosed at the time of autopsy or in late- stage malignancies. The most common malignancies associated with nonbacterial thrombotic endocarditis are lung, pancreatic, gastric cancer and adenocarcinomas of an unknown primary site. Diagnosis requires ruling out infective endocarditis and establishing the presence of valvular vegetations using echocardiography. We report the case of a patient with a recent diagnosis of advanced gastric adenocarcinoma who presented with cortical blindness. The computed tomography was compatible with cerebral ischemia. The transoesophageal echocar- diogram showed two vegetations in mitral valve. Blood cultures were negative. We emphasize the importance of suspecting nonbacterial thrombotic endocarditis in patients with cancer and systemic embolism.
Key words: endocarditis, neoplasms, stroke, Anton´s syndrome
Dirección postal: Dr. Alejandro Frola, Bonpland 1427 2° C, 1414 Buenos Aires, Argentina
e-mail: alejandrofrola@hotmail.com
La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) está asociada a enfermedades malignas dando como resulta- dos la formación de vegetaciones estériles, friables, que afectan fundamentalmente las válvulas aórtica y mitral1. Estas lesiones provocan con gran frecuencia eventos embólicos sistémicos.
Las neoplasias malignas más frecuentemente aso- ciadas con esta entidad son las de pulmón, páncreas, estómago y adenocarcinomas de origen primario des- conocido2, 3.
La presentación de ceguera cortical por lesiones isquémicas embólicas provenientes de una ETNB es excepcional, y ha sido infrecuentemente informada en la literatura4.
Presentamos un caso de ETNB que se manifestó inicialmente como amaurosis bilateral de inicio súbito con hallazgos característicos en el ecocardiograma tran- sesofágico, en una paciente con cáncer de estómago.
Caso clínico
Mujer de 76 años, con diagnóstico reciente (dos semanas previas a la consulta) de adenocarcinoma moderadamente diferenciado de estómago en estadio avanzado, en plan de seguimiento ambulatorio por el servicio de oncología. Fue traída por familiares al departamento de emergencias por amaurosis bilateral súbita. Al examen físico se encontraba he- modinámicamente estable, afebril y no se auscultaban soplos. Presentaba ceguera binocular sin defecto pupilar aferente. No tenía signos de déficit focal. Al interrogatorio negaba la pérdida de visión y fabulaba respecto a su entorno visual (ano- sognosia visual, síndrome de Anton). El hemograma, medio interno, función renal, hepatograma y eritrosedimentación se encontraban dentro de los límites de la normalidad.
La TC de encéfalo evidenció una lesión córtico-subcortical occipital bilateral en territorio de ambas arterias cerebrales posteriores (Fig. 1), otras dos lesiones subcorticales a nivel de la región parietal del ventrículo lateral izquierdo y al menos tres lesiones en la misma localización del lado contralateral, todas compatibles con isquemia. El ecocardiograma transesofágico mostró adheridas a la valva anterior mitral dos imágenes de densidad intermedia, móviles, la de mayor
tamaño de 8.3 mm, compatibles con vegetaciones (Fig. 2).
Los hemocultivos fueron negativos. No se inició tratamiento anticoagulante debido a las lesiones isquémicas recientes de SNC. No se indicó quimioterapia debido al mal performance status. Se produjo su deceso 14 días después del diagnóstico.
Discusión
La ETNB suele diagnosticarse post mortem y se encuentra en un 1.2% de las series de autopsias5. La prevalencia estimada es del 4% en todos los pacientes con cáncer terminal, pero la misma puede llegar a 32% en pacientes con cáncer y accidente cerebro vascular (ACV)6-8.
La patogénesis de esta entidad no se conoce com- pletamente, pero involucra daño celular endotelial en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad. En las neoplasias, los macrófagos interactúan con las células malignas que secretan citoquinas (FNT, IL-1 y 6) dañando el endotelio, lo que promueve la agregación plaquetaria y la subsecuente formación de un trombo friable. Las lesiones son siempre estériles y suelen afectar válvulas previamente sanas. En orden de frecuencia se afectan: válvula aórtica, válvula mitral y la combinación de ambas, hasta en un 9% de las necropsias de casos de ETNB9. En general no alteran el funcionamiento de las mismas3, por lo que la presencia de soplos e insuficiencia cardíaca son hallazgos infrecuentes1.
En comparación con las vegetaciones de la endocardi- tis infecciosa, son más friables y propensas a embolizar, con una incidencia promedio del 40%. Las manifesta- ciones clínicas están dadas en gran parte por los sitios afectados por los émbolos por lo que es necesario un alto índice de sospecha para realizar el diagnóstico de ETNB1. Los sitios más frecuentemente afectados son SNC, riñones, extremidades, bazo y arterias coronarias. La ETNB se asocia con mayor índice de ACV (33%) en comparación con la endocarditis infecciosa (19%)10.
La anosognosia visual (o negación del déficit visual por parte del paciente) asociado a fabulación por pérdida obvia de la visión y ceguera cortical, se conoce como síndrome de Anton. El ACV occipital bilateral es una causa común de este síndrome, sin embargo la presencia de ETNB como fuente embolígena ha sido comunicada solo una vez en la literatura4. Otras causas incluyen: pre-eclampsia, síndrome MELAS (miopatía, encefalopatía, acidosis láctica y stroke), adrenoleucodistrofia, síndrome de encefalopatía posterior reversible y procedimientos angiográficos.
El principal diagnóstico diferencial de la ETNB es la endocarditis infecciosa, por lo que no debe haber presencia de gérmenes en sangre. La ausencia de leucocitosis y de aumento de reactantes de fase aguda en sangre periférica debe hacer aumentar la sospecha. El método diagnóstico de mayor sensibilidad para detectar vegetaciones es el ecocardiograma transesofágico8.
No existe tratamiento específico para esta enfermedad. El enfoque actual es el tratamiento de la enfermedad de base. La anticoagulación con heparina y la cirugía han sido utilizadas con resultados variables. El pronóstico suele ser ominoso debido a la agresividad de las enfer- medades oncológicas asociadas con la entidad.
Conflicto de intereses Ninguno para declarar
Bibliografía
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10. Steiner I. Nonbacterial thrombotic endocarditis: a study of 171 case reports. Cesk Patol 1993; 29: 58-60.
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LA TAPA
Leonardo Arias. Flor, 2018
Técnica: Óleo sobre papel entelado. Medidas: 14.5 × 23 cm
Leonardo Arias nació en Buenos Aires, donde vive actualmente. Estudió historieta, dibujo y pintu- ra. Su obra fue seleccionada como Mejor Ilustración Humorística “Premio Coca Cola” 1990, participó en “Consecuencias” (selección de cómics, organizado por el ICI, Instituto Cultural Iberoamericano), Barcelona, 2000.
Obtuvo el Premio a la Mejor Ilustración en el Concurso “Fannofunny”, Italia, 2000.
Realizó una muestra individual “Retrospectarias” en el Centro Cultural Recoleta, 2004, y participó en la muestra “Blow” en 2008. Expuso su serie de pinturas “Tigres” en Casa Rica, 2009, y “Tango” en La Catedral, 2010. Participó en “A4”, muestra colectiva de pinturas en el Almacén Secreto, Club de Artistas,
- Desde 1992 también se dedica a la ilustración de libros de literatura infantil y prensa gráfica.
En 2006 fue destacado por la Asociación de Libro Infantil y Juvenil Argentina por su libro “Federico”; en 2011 y 2012, por su libro “La Tarara”, de Editorial Intelectual. Fue seleccionado por la Internatio- nale Jugendbibliothek de Munich (catálogo White Ravens) por el libro “Galería de malhechores”, con texto de Diego Muzio, que fue considerado como uno de los tres mejores libros de literatura infantil entre 250 del mundo. Realizó en 2013 la muestra unitaria de pinturas “Animales Solitarios y Mujeres Salvajes” en la Sala de Exposiciones del Palacio Legislativo de la Ciudad de Buenos Aires. En 2015 participó de una exhibición colectiva de pinturas en el Hotel Wyndham Nordelta Tigre, Buenos Aires.
Actualmente se encuentra preparando una nueva muestra, a la cual pertenece la obra seleccionada para esta tapa.