Hombre de 70 años hipertenso, comenzó su enfermedad actual con signos de insuficiencia cardíaca progresiva: edemas en miembros inferiores, disnea clase funcional II-III y ortopnea. Se realizaron los siguientes estudios complementarios: ecocardiograma (Fig. 1A): dilatación biauricular grave, aumento de los espesores parietales, fracción de eyección conservada (Simpson: 71%), con índices de deformidad de fibra gravemente disminuidos (Strain longitudinal global -8, valor normal de -20), con relativa conservación de los segmentos apicales y mayor afección en los segmentos medios y basales: característico de amiloidosis cardíaca. Cardiorresonancia (Fig. 1B): anulación precoz del pool sanguíneo, realce de gadolinio subendocárdico difuso extenso en ambos ventrículos y ambas aurículas. SPECT con pirofosfato (Fig. 3C): valoración entre el número total de cuentas del corazón con respecto a un área similar en el tórax contralateral (relación H/CL) fue de 1.80; hallazgos altamente sugestivos de amiloidosis por transtirretina (TTR). Confirmación diagnóstica con biopsia endomiocárdica (Fig. 1D): tinción de rojo Congo y examen de birrefringencia con luz polarizada, positivo para amiloide. Actualmente en plan de comienzo de tratamiento con tafamidis.
Carlos F. Manganiello
Hospital Subzonal Dr. Miguel A. Capredoni, Bolívar, Buenos Aires, Argentina
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