Actualizado 19 de agosto, 2022
En cardiología, las 2 subunidades más comunes que representan más del 90 % de los problemas cardíacos por amiloidosis son de cadena ligera de inmunoglobulina, amiloidosis de cadena ligera amiloide (AL) o transtiretina (TTR).
A pesar de que el 70% de los afectados con amiloidosis sistémica tienen compromiso cardíaco, el diagnóstico lo hacen los cardiólogos solo en el 20% de los casos sugiriendo lagunas significativas en el conocimiento sobre cómo establecer un flujo de trabajo para llegar a un diagnóstico en la práctica diaria.La presentación clásica de la miocardiopatía amiloide es insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada (HFpEF). Los síntomas son típicos incluyen disnea de esfuerzo, edema de las extremidades inferiores debido a altas presiones de llenado del lado derecho, pequeños derrames pleurales con ausencia notoria de sintomatología isquémica.
Un trabajo publicado en Heart Failure Clinics pone al día las recomendaciones para esta afección. La principal brecha en el manejo de los pacientes con la amiloidosis gira en torno al diagnóstico precoz. Todos los enfermos con paredes ventriculares engrosadas sin un historial de hipertensión y aquellos con HFpEF debe incluir cadena ligera libre de inmunoglobulina y mediciones de captación miocárdica de pirofosfato. El primero es una sospecha de cadena ligera y debe conducir a la aspiración de grasa subcutánea y la médula ósea para la tinción con rojo Congo. Por lo general, no se requiere biopsia endomiocárdica para establecer el diagnóstico.
Los pacientes con captación fuerte en el miocardio en la gammagrafía con pirofosfato que carecen de una proteína monoclonal pueden ser considerado como portador de amiloidosis TTR. Se deben realizar pruebas para asegurar que la amiloidosis no es una mutación. El diagnóstico precoz es
importante porque todas las formas de amiloidosis tienen terapias aprobadas por la FDA que han demostrado ser útiles.
Gertz MA. Cardiac Amyloidosis. Heart Fail Clin 2022;18:479-88.