|
|
|
||||||
|
|
|||||||
|
RESUMENES DE LAS COMUNICACIONES EN POSTERS
HEMATOLOGIA 452. Accion del aluminio sobre celulas progenitoras eritroides.
Graciela Garbossa, Daniela Vittori, Alcira Nesse. Experiencias previas en el laboratorio demostraron que el aluminio (Al) produce inhibición del desarrollo de CFU-E y disminución del hematocrito. El propósito de este trabajo es estudiar la incorporación y utilización de hierro (Fe) a fin de elucidar el efecto del Al sobre el metabolismo del Fe. Ratas Sprague Dawley hembras ingirieron durante 8 meses Al-citrato en el agua de bebida. Al cabo de este tiempo fue encontrada una severa inhibición (67%) del crecimiento de CFU-E con respecto a los animales controles (19 vs. 6 CFU-E/103 cél). Se observaron altos niveles de saturación de transferrina con Fe (49-64 %), aumento de la ferremia [3,59 (3,43-4,12) vs. 3,18 (3,10-3,22) mg/l], así como numerosos sideroblastos y hemosiderina en los frotis de médula ósea (m.o.). Células de m.o. estimuladas in vitro con eritropoyetina fueron cultivadas 24 h con Al-citrato (50µM), 59Fe-citrato (35 nCi) y apotransferrina (0.4µM). El contenido de hemoglobina fue medido por espectrofotometría de la reacción con DAF. La captación de 59Fe no fue modificada por la presencia de Al a pesar de la disminución de 21-31% de la hemoglobinización celular. El aumento de la ferremia y la presencia de hemosiderina en m.o. muestran que los animales no estaban depletados de Fe. El hallazgo conjunto de sideroblastos y de inhibición del desarrollo de CFU-E indicarían que los progenitores eritroides de la médula ósea no pueden utilizar en forma normal el Fe que incorporan.
453. Efecto del aluminio sobre la incorporación de hierro y la
hemoglobinización en células K562. Gladys Pérez, Gracie-la
Garbossa, Beatriz Sassetti, Cecilia Di Risio, Alcira Nesse. La sobrecarga de aluminio (Al) provoca alteraciones hematoló-gicas en pacientes en hemodiálisis e individuos con función renal normal. Hemos demostrado que el Al inhibe el desarrollo de CFU-E en células (cél) de médula ósea y la hemoglobinización de cél K562. En estas cél, el receptor para transferrina (RTf) posee similar afinidad por Tf-Fe y por Tf-Al. El objetivo de este trabajo es determinar el efecto de Al sobre la disponibilidad (N°) de RTf y la captación de Fe. Las cél K562 fueron estimuladas 72 h con hemina (H 25 µM) o HO-urea (U 75 µM), con o sin adición de Al-citrato 100 µM y apoTf 0,6 µM. Se realizaron ensayos de binding de 125I-TfFe a 0°C a distintos tiempos y, a partir de los datos de máxima unión, se calculó el N° RTf. El Al provocó un aumento del N° RTf: en presencia de H (44%) y de U (27%). La incorporación de Fe (cultivos similares, pulso de 24 h con 59Fe-citrato) no fue modificada significativamente por la presencia de Al. La hemoglobini-zación (reacción con bencidina) disminuyó entre 10-43% en cél estimuladas con H y entre 20-40% en las estimuladas con U. Estos resultados indican que el aumento de la disponibilidad de RTf ante la presencia de TfAl, sería un mecanismo al que recurren las cél para obtener el Fe necesario en las condiciones de cultivo utilizadas. Por lo tanto, la disminución del % de cél hemoglobinizadas sería el resultado de una interferencia del Al con la utilización del Fe.
454. Receptor soluble de transferrina (sTfR), su relación con
la eritropoyesis. Carmen Stanganelli, Juana Cabrera, Katia Canalejo,
Mónica Aixalá El receptor de transferrina es proporcional a la masa de precursores eritroides y se correlacionaría con el parámetro ferrocinético ETU (Nº de moléculas de Fe unidas a transferrina tomada por receptores tisulares/unidad de tiempo). Nuestro objetivo fue evaluar la eritropoyesis en distintas anemias, a través de la medida del sTfR, y observar su correlación con el ETU y la Tasa de Hemoglobina (THb: g Hb sintetizada/kg de peso corporal/día). Se estudiaron 18 sujetos normales y 29 pacientes con distintos desórdenes hematológicos. En ambos grupos se dosó: ferremia, transferrina, % de saturación por técnica convencional y ferritina, EPO y sTfR (ELISA). A los pacientes se efectuó el estudio eritroferrocinético por técnica convencional. El valor de sTfR del grupo normal fue 18,4±9,7 nmol/l. Se observó su disminución en hipoplasias eritroides (n=5, mediana=5.5 nmol/l; rango: 3.2-14) y su aumento en AH (n=11, mediana=68 nmol/l; rango: 29-110), SMD (n=7, mediana=33 nmol/l; rango: 25-158) y SMP (n=6, mediana=43 nmol/l; rango: 27-60). El sTfR se correlacionó significativamente con el ETU (r=0,72, p<0,001) y con la THb (r=0,70, p<0,001). Se concluye que el sTfR reflejaría la tasa de eritropoyesis y sería un buen parámetro sérico (no invasivo) para monitoreo de la eritropoyesis total, en situaciones donde no puede realizarse el estudio radioisotópico.
455. Efecto de la suplementación con hierro y su frecuencia, en
gestantes. ML de Portela*, SH Langini*, S Fleischman*, M García#, LB
López#, R Guntin#, CR Ortega Soler# Se estudiaron 80 gestantes, clínicamente sanas, desde edad gestacional 16,8+2,7 semanas (To) hasta semana >30 (Tf): G1 y G2 recibieron Fe (fumarato ferroso): 60 mg por día ó cada 3 días, respectivamente; GC, control sin suplementar. A To y Tf se determinó, en sangre entera: Hematocrito (Hto); Hemoglobina (Hb); Protoporfirina Eritrocitaria (PE)(según Piomelli); en suero: ferritina (ELISA). Los valores (X+DE) fueron,To y Tf, respectivamente : Hb (g/dL): GC: 12,5+1,2; 11,9+1,4 (p<0,05); G1: 12,6+1,1; 12,8+1,1; G2:12,9+0,8; 12,2+1,4; PE (µg/dL glóbulo rojo): GC: 30+18; 43+21 (p<0,01); G1: 24+13; 38+20 (p<0,01); G2:34+17; 28+24; FERR (ng/mL): GC:61+53; 11+5(p<0,01); G1: 46+35; 19+10 (p<0,01); G2: 43+11; 17+19 (p<0,01). Estos resultados evidencian: a) la suplementación con Fe evitó la disminución de Hb; b) la variación de PE dependió de la frecuencia de la dosis; c) los depósitos de Fe disminuyen independientemente de la suplementación y de la frecuencia de administración. Financiado por UBA, subsidio BA 086.
456. Caracterización molecular de pacientes con Talasemia
Mayor. A Roldán, A Feliu, A Cygler, G Sciucatti, L Chertkoff, M
Bonduel El mayor determinante de la fisiopatología de Talasemia Mayor es el desbalance de cadenas de globina a/no a. Este desbalance es el resultado de las alteraciones moleculares presentes en los cluster de a- y b-globina. En 34 pacientes (30 familias) se estudiaron las mutaciones puntuales más frecuentes del gen b por PCR y ASO o por PCR y digestión con enzimas de restricción. Las mutaciones no frecuentes se analizaron por secuenciación directa, la deleción db-Siciliana mediante Gap-PCR y el cluster a por Southern blot. Las mutaciones -158 Ag y -196 Gg se estudiaron por PCR y digestión con XmnI y PCR-ASO, respectivamente. Las frecuencias de las mutaciones en el gen b observadas fueron: C-39: 32.2%, I-110: 25.4%, I-6: 13.6%, I-1: 5.1%, b-87: 5.1%, II-745: 5.1%, II-1: 3.4%, b-101: 1.7%, Fs-6: 1.7%, C-29: 1.7%, db-Sci: 1.7%, Hb Lepore: 1.7%. No se detectaron deleciones en el cluster a. El alelo -158 Ag se observó en heterocigosis en cuatro pacientes, de los cuales dos son hermanos (5.1%). La correlación genotipo-fenotipo fue similar a la observada en otras poblaciones, si bien la presencia de un alelo b++ o de la mutación -158 Ag no se asoció a cuadros de Talasemia Intermedia en nuestra población, a diferencia de lo observado en otras poblaciones.
457. Indicadores hemorreológicos de actividad de la artritis
reumatoidea. A Luquita, AM Gennaro°, L Urli, A Dominighi ni, MJ
Svetaz, R Volpintesta, S Palatnik, M Rasia Los test bioquímicos actualmente utilizados como índices de actividad de la artritis reumatoidea crónica (ARC) no son fidedignos. Objetivo: buscar indicadores más reales en la reología eritrocitaria. Se estudiaron 13 mujeres que presentaban en su examen clínico 4 de los 5 criterios de la ARA, 8 inactivas y 5 activas. Entre activos e inactivos se encontró una diferencia significativa en la viscosidad sanguínea relativa (hsr) (p<0,01) y en la deformabilidad eritrocitaria (DF) (p<0,01). Las variables reológicas no correlacionaron con las bioquímicas. La única causa del aumento de la hsr en los pacientes activos fue la disminución de DF (r=0.59, p<0.05) de lo que concluímos que la hiperviscosidad sanguínea en pacientes con ARC activa, se debe a la menor deformabilidad eritrocitaria. La DF alterada no correlaciona con los índices hematimétricos ni con la fluidez de membrana, pero con la concentración de Inmunoglobulinas (IgG y IgM), aunque no llega a ser significativa, sugiere la posible interacción entre estas proteínas y la superficie eritrocitaria, que deberá ser elucidada en un próximo estudio.
458. Hiperhomocisteinemia (HHCY) en pacientes anticoagu-lados.
Irene Quintana(2), Alicia Murúa(1), C Galarza(1), J Janson(1), J
Alfie(1), Lucía Kordich(2),, M Camera(1) A partir de numerosos estudios observacionales la HHCY ha sido reconocida como un factor de riesgo de enfermedad vascular arterial En los pacientes bajo tratamiento dicumarínico (ACO), se suele limitar la ingesta de vegetales de hojas verdes pensando en la estabilidad del rango terapéutico, esto podría llevar a una inadvertida disminución de la ingesta de folatos y consecuentemente contribuir a la elevación de HHCY. Para evaluar esta hipotesis, incluimos consecutivamente 20 pacientes ambulatorios bajo ACO crónico y como controles 35 pacientes con enfermedad arterial sintomática. Todos los individuos evaluados fueron mayores de 60 años, sin antecedentes de insuficiencia renal crónica, diagnóstico de hipotiroidismo ni utilización de drogas que pudiesen ser causa de HHCY. Ninguno había presentado eventos vasculares recientes o episodios infecciosos. Resultados: Los niveles de HHCY (ELISA) fueron significativamente más elevados, (24.5± 9.8 vs 15± 7.4 µmol/l, P<0.001) y los de folato sérico más bajos (2.6± 07 vs 5.4 ± 4.4 ng/ml, p< 0.05) en el grupo de pacientes anticoagulados. La diferencia en el análisis de HHCY se mantuvo excluyendo los pacientes con reemplazos valvulares y analizando exclusivamente a los hombres de cada grupo. No hubo diferencia entre los distintos grupos diagnósticos de pacientes bajo tratamiento ACO. Conclusiones Todos los pacientes ACO presentan HHCY leve a moderada, y esto es parcialmente explicado por menores niveles plasmáticos de ácido fólico.
459. Valor del coeficiente de variabilidad de la Razón
Internacional Normatizada (RIN) en anticoagulación crónica con
acenocumarol: P Casais, S Meschengieser, A Sánchez Luceros, E
Bermejo, MA Lazzari Entre los factores de riesgo de hemorragia que dependen del tratamiento en los pacientes anticoagulados crónicos (P), se identificó la desviación del tiempo de protrombina del rango deseado (variabilidad). Se ha establecido la variabilidad normal de la warfarina y no la del acenocumarol, droga de uso frecuente en nuestro medio y con diferente vida media que la warfarina. El objetivo fue establecer el rango de distribución normal de la variabilidad de una población en tratamiento con acenocumarol y su valor predictivo de hemorragia mayor. Se estudiaron 811 pacientes (P) con un seguimiento de 1963,26 años y 27.321 RIN (población total) entre los que se observaron 47 hemorragias mayores (n=37). Para establecer un nivel “ideal” de variabilidad, se seleccionaron pacientes (n=60) sin ajuste de dosis durante 6 meses como mínimo, por hallarse en rango deseado, y sin complicaciones. La variabilidad media de la población total fue de 0.87 (SD 0.47), la de los que presentaron hemorragia mayor 1.04 (SD 0.74) y la de los controles 0.35 (SD 0.15). Presentaron una variabilidad igual o mayor a 1.47 (percentilo 90) el 30% de los pacientes con hemorragia mayor y el 9% de los que no tuvieron sangrados (p=0.0000). La variabilidad durante la terapia anticoagulante oral puede ser un parámetro útil para identificar a los pacientes en riesgo de hemorragia.
460. Nuestra experiencia en el diagnóstico de enfermedad de von
Willebrand. AI Woods, A Blanco, AC Kempfer, SS Meschengieser, MA
Lazzari La enfermedad de von Willebrand (vWd) es el desorden hemorrágico congénito más frecuente, resultado de un defecto cuali o cuantitativo del factor vW. Objetivo de este trabajo: mostrar nuestra experiencia en el estudio de esta patología. De 1982 a la actualidad se estudiaron 1730 sujetos (m: 40%; f: 60%). Edades a la consulta: £ 10 a: 24,8%; de 10 a 20: 21,9%; de 20 a 40: 34,8%; + de 40: 18,4%. Según el grupo sanguíneo: O: 71,68%; A: 23,35%; B: 4,2%; AB: 0,77%. Si consideramos que la frecuencia de Grupo O es de 46% en la población general la incidencia de vWd es mayor en sujetos con dicho grupo sanguíneo. Pruebas realizadas: TS, Adh, TTPA, FVIII, vWf, RiCof, multímeros del vWf. Se diagnosticaron: Tipo 1: 95,08%; Tipo 2A: 3,08%; Tipo 2N: 0,46% y Tipo Severo: 1,39%. Frecuencia de síntomas clínicos: 1-equimosis, hematomas: 49,3%; 2-epistaxis: 37,8%; 3-h. ginecológicas: 37,7%; 4-gingivorragia: 29,6%; 5-h. post extracción dentaria: 28,4%; 6-h. post cirugía: 19,9%; 7-h. post parto: 10,8%; 8-hemartrosis: 6%; 9-h. digestiva: 1,3%; 10-otros: (SNC, hematuria, h. retroplacentaria): 3,1%. Pacientes con antecedentes familiares de hemorragia: 55,8%. De 652 mujeres de 12 y 45 años: 11,3% se embarazaron y 7,8% tuvieron abortos espontáneos. Se realizaron 468 pruebas de DDAVP; con buena respuesta: 81,8%, con respuesta inadecuada: 16,02% y no respondieron: 2,13%. La frecuencia y severidad de eventos hemorrágicos fue en orden decreciente: 1) tipo severo y 2N, 2) tipo 2A y 3) tipo 1.
461. Penetrancia del fenotipo de la enfermedad de von willebrand
tipo 1 y 2a. AI Woods, A Blanco, AC Kempfer, SS Meschengieser, MA
Lazzari La enfermedad de von Willebrand (vWd) es el desorden hemorrágico congénito más frecuente. Su detección debe extenderse a los familiares directos. Desde 1982 a la actualidad hemos estudiado 389 familias, con un total de 1124 sujetos. Las pruebas realizadas fueron: TS, Adh, TTPA, FVIII, vWf, RiCof. En algunos casos se hicieron multimeros del vWf para mayor precisión del diagnóstico. Se diagnosticó vWd en 684. En los familiares estudiados se hallaron las siguientes pruebas alteradas: TS: 34,54%; Adh: 62,04%; TTPA: 40,23%; VIII: 40,23%. La adhesividad plaquetaria es el test alterado con mayor frecuencia. Analizamos 72 familias con más de 4 miembros estudiados; en 68/72 familias con 331 miembros se diagnosticó vWd tipo 1 en 49,03% de los mismos mientras que en 4/72 familias con 36 miembros se diagnosticó vWd tipo 2A en 91,4% de los integrantes. La probabilidad de que los demás miembros de la familia estén afectados es el doble en el caso de los 2A que en el tipo 1.
462. Frecuencia de la mutación Arg 91 Gln en la enfermedad de
von Willebrand Tipo 2N. CE Farías, AC Kempfer, GA Carballo, MR Silaf,
P Casais, A Woods, S Grosso, MA Lazzari La enfermedad de von Willebrand (vWD) Tipo 2N, es causada por mutaciones en el gen del factor von Willebrand (vWf) que producen una disminución de la capacidad del vWf de unirse al FVIII. Hemos estudiado 29 pacientes previamente diagnosticados como hemofílicos A ó vWD Tipo 1. Utilizamos técnicas convencionales (FVIII, vWf:Ag y RiCof) y un enzimoinmunoensayo (técnica de Nishino) para evaluar el enlace del vWf al FVIII (E), respecto a un pool de plasmas normales considerado como 100 U/dL. De los 29 pacientes estudiados, 12 presentaron un E disminuído respecto al vWf disponible. Para la detección genotípica del vWD Tipo 2N, el DNA fue extraído de muestras de sangre y los exones 18-20 del gen fueron amplificados por PCR y tratados con enzimas de restricción apropiadas. Ningún paciente (de los 12) presentó la mutación Arg 91 Gln. Dos de 9 pacientes presentaron la mutación Arg 53 Trp. Ninguno de 6 pacientes mostró la mutación His 54 Gln y sólo uno de ellos la mutación Arg 19 Trp. Concluímos que a diferencia de los estudios en Holanda y Francia, en nuestros pacientes la frecuencia de la mutación Arg 91 Gln sería baja, como la encontrada en centros de Israel, Italia y USA.
463. Comportamiento de los multímeros extrangrandes y grandes
del factor von Willebrand (vWf) plasmático bajo condiciones de
microcirculación. AC Kempfer, CE Farías, GA Carballo, MR Silaf, S
Meschengieser, MA Lazzari La presencia de multímeros extragrandes del vWf en PTT se ha relacionado con el déficit de una proteasa. Su determinación podría ser usada para identificar sujetos con tendencia a PTT latente. En cuatro pacientes con multímeros extragrandes plasmá-ticos (paciente: A: 51%, B1: 40% y 60 días después B2: 36%, C: 62%, D: 55% y un pool normal: 0%) se estudió la actividad de la proteasa. Dicha actividad se evidencia con la disminución de los multímeros grandes al perfundir plasma a 10.000 s-1 durante 60 min. En estas condiciones se perfundieron los plasmas de los pacientes y el pool normal. Los multímeros fueron cuantificados por densitometría. Los multímeros grandes y extragrandes luego de la perfusión fueron A: 72%, B1: 53% y B2: 72%, C: 43%, D: 31% y el pool normal: 39% (n=4). La media y desviación estándar de plasma normal perfundido es de 45±11(n=12). Los pacientes C y D tendrían un comportamiento similar al normal. Los pacientes A y B no tienen un comportamiento normal, lo que indicaría deficiencia de la proteasa y se verían beneficiados con el aporte de plasma normal.
464. Productos de degradación proteolítica de fibronectina
(Fn) parcialmente purificada inducen la pérdida de multímeros
grandes del factor von Willebrand (vWf) en condiciones semejantes a
las de la microcirculación. AC Kempfer, GA Carballo, CE Farías, MR
Silaf, MA Lazzari Encontramos que plasma depletado de Fn (Ps-Fn) por inmunoprecipitación no evidencia la pérdida de los multímeros grandes del vWf sometido a alta fuerza de cizallamiento. El agregado de Fn purificada comercial no muestra dicha pérdida. Considerando la actividad proteolítica latente de Fn, tratamos Fn* (parcialmente purificada con gelatin-Sepharose) con catepsina D a pH 3.5. Se ajustó el pH a 7.5 para inactivar la catepsina D. El producto se sembró en Heparin-Sepharosa, y se realizó una elución escalonada con: 0.1, 0.25 y 0.5 M NaCl obteniéndose tres subproductos: Fn1, Fn2 y Fn3. Dichos sub-productos y la Fn* dializados se agregaron a Ps-Fn (pH 7.5) y se perfundieron a 10.000 s-1, 60 min. El antígeno de Fn (por inmunoelectroforesis con anti-Fn) fue: Fn*=400%, Fn1=200%, Fn2=25%, Fn3=0%. Los multímeros grandes evaluados por densitometría fueron: Ps=45±11% (n=12), Ps-Fn=90%, Ps-Fn+Fn*=72%, Ps-Fn+Fn1=36%, Ps-Fn+Fn2=33%, Ps-Fn +Fn3=17%, (n=3). El tratamiento de Fn* con catepsina D genera subproductos (reconocidos o no por anti-Fn) que provocan una pérdida de los multímeros grandes del vWf similar a la del plasma normal.
465. Utilidad de los sustratos cromogénicos (VIIISC) en la
identificación de inhibidores anti-factor VIII (a-fVIII) e inhibidor
lúpico (LA). Alicia Blanco, Andrea Peirano, Silvia Grosso, Laura
Gennari, María Lazzari Nos propusimos desarrollar un sistema de detección de a-fVIII sin interferencias por LA. Medimos el VIIISC en diluciones progresivas del paciente (P), del normal (N) y de la mezcla de ambos (P+N) y el VIIISC post-incubación a 37°C, control: mezcla de P y N incubados separadamente (P+Ni); obteniéndose rectas paralelas al normal. Los resultados se expresaron como índice de inhibición respecto al N (Ii) o de potenciación (Ip37) respecto a la mezcla P+Ni. Evaluamos pacientes con a-fVIII (control positivo) (n=6) (3/6 hemofílicos), con LA (control negativo) (n=6) y con evidencias clínicas y de laboratorio de a-fVIII+LA (n=2). La inhibición por a-fVIII (Ii:5,1-200), fue potenciada a 37°C (Ip37:27-5000). No hubo inhibición por LA (Ii:0-7,2; Ip37:0-4,2) pero sí por a-fVIII+LA (Ii:9,8-21), efecto potenciado a 37°C (Ip37:50-100). Los resultados muestran la posibilidad de detectar a-fVIII sin interferencias por LA, mediante VIIISC, lo cual implica un avance diagnóstico de importancia.
466. La neutralización con fosfolípidos del APTT (PNP) no
define comportamiento clínico en pacientes con inhibidor lúpico
(IL). Laura Gennari, Alicia Blanco, Silvia Grosso, Fabiana Alberto,
Julieta Salviú, Claudia Varela, María Lazzari. Evaluamos si APTT/PNP+ en IL es un marcador de comportamiento clínico. Se incluyeron 89 IL (según criterios SSC-ISTH basados en APTT y/o dRVVT, corrección con normal y neutralización con fosfolípidos) con trombosis (V:38; A:33) u otras patologías (18); 47/89 tenían APTT /PNP+. En 25/89 se estudió la fibrinolisis (pre y post isquemia) y en 32/89 parámetros de trombofilia (APCR, PC, PS, ATIII). No encontramos diferencias (p>0,1) en la prevalencia (PNP+ 74% vs PNP- 86%) ni en el tipo de trombosis (PNP+ A:49%, V:51%; PNP- A:44%, V:55%). En ambos grupos, las anormalidades fueron semejantes (p>0.1) (Fibrinolisis PNP+:7/16; PNP-:8/18; Trombofilia PNP+:11/16; PNP-:8/20). En 42/42 PNP-, los antifosfolípidos (APA) fueron negativos; 9/47 PNP+ presentaron APA+, en 5 PNP+/ APA+ se analizó la APCR, hallándose 4 APCR adquiridas y 1 FVL, en ningún otro grupo observamos APCR adquirida. La media del tiempo Russell diluido (dRVVT) fue mayor (p<0,01) en PNP+ (34,2) que en PNP- (20,6). Excepto el dRVVT, no observamos diferencias entre PNP+ y PNP- que justifiquen la existencia de poblaciones diferentes.
467. Perfil clínico de pacientes con disminución de factor
XIIIA. Claudia Varela, Alicia Blanco, Julieta Salviú, Susana
Meschengieser, María Lazzari. El factor XIII (2XIIIA:2XIIIB) es responsable de la unión intermolecular e-(g-glutamil)lisina, siendo A la subunidad catalítica. La deficiencia severa de XIIIA (<5%) se asocia a sangrado (sistema nervioso central, cordón umbilical); en algunos pacientes con XIIIA³5% o en supuestos heterocigotas se ha reportado sangrado moderado o severo. Ante el hallazgo de XIIIA disminuído (XIIIA¯) (32,4±3,2; 24-43) en 5 pacientes, de los cuales 2 tenían epistaxis y 2 sangrados post-quirúrgicos alejados, nos preguntamos si la disminución de XIIIA podría relacionarse con las manifestaciones clínicas. Para ello evaluamos además 8 individuos con XIIIA normal (XIIIAN) (94,7±7,4; 76-130) y valores comparables (p>0,1) del resto de los parámetros analizados (TP, APTT, fVIII, vWAg, RiCof, TS y adhesividad plaquetaria). La prevalencia de sangrado en XIIIA¯ (4/5) fue significativamente mayor (p=0,006993; test de Fisher) al observado en XIIIAN (0/8); solo 1 de las mujeres con XIIIA¯ tenía gestas previas (2/2 abortos). Estos resultados sugieren una posible asociación entre la disminución de XIIIA (24-43%) y las complicaciones hemorrágicas.
|
z | ||||||