Actualizado, 15 de marzo, 2018
Esta semana falleció a los 76 años el científico británico Stephen Hawking cuyas investigaciones teóricas fueron muy importantes para el avance de la astrofísica y además haber sido uno de los más populares divulgadores de la especialidad. A Hawking se le había diagnosticado medio siglo atrás una esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que en forma gradual lo fue inhabilitando hasta dejarlo postrado en un sillón ortopédico,debiendo contar con un sistema electrónico para su comunicación oral. Su larga sobrevida es una excepción al curso habitual de la mayoría de los casos de este síndrome cuya patogénesis es muy poco conocida, quizás el resultado de factores ambientales actuando sobre una condición genética y sin tratamiento efectivo. Dos recientes trabajos analizaron la prevalencia y otros datos de esta enfermedad tanto en la población asiática y caucásica. La prevalencia de la ELA por 100 000 es de 1.97 in Taiwán, 9.9 en Japón y 8 en Australia. El dato que caracteriza a Hawking es respecto a la sobrevida, de 67-71 meses en China y Taiwán mientras que el 70 % de los enfermos en Europa fallecen a los 36 meses de diagnosticado el cuadro.
Liu X, He J, Gao FB, Gitler AD, Fan D. The epidemiology and genetics of Amyotrophic lateral sclerosis in China. Brain Res 2018 Mar 1. pii: S0006-8993(18)30105-7. doi: 10.1016/j.brainres.2018.02.035. [Epub ahead of print]
Hardiman O, Al-Chalabi A, Brayne C et al. The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017; 88: 557–63.