SÍNDROME DE PAGET-SCHRÖTTER: PRESENTACIÓN DE CUATRO CASOS

Caso 2

Varón de 35 años, trabajador rural, que realiza esfuerzo físico reiterado, a predominio de brazo derecho. Consultó por edema en miembro superior derecho de 15 días de evolución. Se observó circulación colateral en hombro y brazo (signo de Urschel). Negó dolor, fiebre u otros síntomas. Se realizó ecografía Doppler que mostró trombosis de la vena subclavia derecha. Por RMN se descartó alteración anatómica y se confirmó la trombosis. Los estudios de trombofilia fueron negativos. Se realizó ACO por seis meses, luego de los cuales, un Doppler de control resultó negativo y hubo desaparición de los síntomas.

Caso 3

Mujer de 28 años sin antecedentes de relevancia, que consume anticonceptivos orales y trabaja en alta costura. Consultó luego de 48 horas de trabajo intenso por pesadez, impotencia funcional y cambios en la coloración del miembro superior derecho. Al examen físico se evidenció signo de Urschel, edema y cianosis distal (Fig. 1, A). Se realizó ecografía Doppler de ese miembro, que mostró trombosis de vena subclavia derecha, y una tomografía axial computarizada (TAC) de hombro y tórax con contraste endovenoso, que evidenció material hipodenso compatible con trombo en vena subclavia derecha (Fig. 1, B, flecha). Con la reconstrucción ósea pudo verse un pequeño espolón a nivel clavicular antero posterior, en contacto con la vena subclavia. Se observó además tromboembolismo pulmonar (TEP) subsegmentario derecho por lo que se comenzó anticoagulación con heparina de bajo peso molecular. Los estudios de trombofilia fueron negativos. La paciente evolucionó favorablemente con disminución de pesadez, cianosis y edema. Se continuó con ACO y después de seis meses se realizó resección de primera costilla derecha por cirugía toracoscópica asistida por video (VATS). Continuó al egreso con ACO por 3 meses, encontrándose sin signo-sintomatología 6 meses después de la suspensión de la misma y con Doppler de control negativo.

Caso 4

Mujer de 17 años sin antecedentes de relevancia. Realiza actividad física aeróbica regular. Consultó luego de una carrera de 10 km por asimetría en miembro superior izquierdo acompañado de dolor, que se acentuaba con rotación activa y abducción, además de edema y cianosis de 4 días de evolución e impotencia funcional. Se diagnosticó TVP de venas axilar y subclavia por ecografía Doppler y posteriormente se realizó venografía que confirmó la oclusión trombótica de venas axilar y subclavia (con alto riesgo embolígeno). Los estudios de trombofilia fueron negativos. Se inició tratamiento fibrinolítico con alteplasa en dosis de 1 mg/hora, administrada localmente a través de un catéter multiperforado que combinaba pulsos de la infusión con ondas ultrasónicas (Ekosonic Endovascular System, BTG Interventional Medicine); se administró una dosis total de 15 mg (Fig. 2). Los controles angiográficos realizados a las 6 y 15 horas del comienzo de la infusión mostraron recanalización parcial de la vena en el primero y resolución casi total de la trombosis en el segundo. La paciente presentó mejoría clínica y sintomática por lo que egresó con tratamiento anticoagulante con rivaroxaban 20 mg/ día. La RM confirmó hipertrofia del escaleno anterior. Tres meses después se realizó resección de la primera costilla izquierda por cirugía video asistida (VATS), con sección de escaleno medio y anterior, y se continuó tres meses más con anticoagulación. Seis meses después de terminar ese tratamiento permanece sin signo-sintomatología y con un Doppler de control negativo.

Discusión

La TVP de miembro superior comprende el 10% de todos los casos de TVP, con una incidencia anual de 0.4-1/10 000 personas3, 4. La vena subclavia y la axilar son las más afectadas, siendo las causas secundarias (asociadas a catéteres venosos centrales, marcapasos y desfibriladores) un 80%

más frecuentes que las primarias3. Estas últimas se dividen en síndrome de la salida torácica (SST) venoso, el SPS y las idiopáticas que podrían estar asociadas o no a trombofilias. A su vez la incidencia del SPS es de 2 por 100 000 habitantes y afecta a jóvenes (edad media 32 años) principalmente varones (2:1), dominando en la extremidad superior. Hasta el 80% de los pacientes refieren actividad física intensa con movimientos de separación y rotación externa5-12.

El SST se debe a la compresión de estructuras neurovasculares cuando estas pasan por la región llamada salida torácica u opérculo torácico13, 14. De acuerdo a las estructuras comprometidas se clasifica en tres subgrupos; el primero o neurológico, es responsable de casi el 95% de los casos del síndrome y se produce por la compresión del plexo braquial por estructuras óseas o tejidos blandos; el segundo subgrupo es el tipo venoso, que es el más común de los vasculares representando el 4%5-12. El tercer subgrupo es de causa arterial, representando el 1 a 2% de los casos, siendo el más serio de los tres porque puede ocasionar isquemia y ser causa de amputación del miembro superior13, 14.

Tanto las anormalidades anatómicas del SST (costilla cervical, bandas fibrosas congénitas, hipertrofia de escalenos e inserción anormal del ligamento costoclavicular, entre muchas otras) como los movimientos repetitivos de retroversión, hiperabducción y extensión del brazo, provocan compresión y tensión excesiva sobre el vaso generando microtrauma del endotelio y estasis venosa, con activación de la cascada de coagulación3, 13, 14. Esto conlleva al ciclo de trauma endotelial, trombosis y recanalización. El trauma repetitivo provoca hiperplasia de la íntima, inflamación y fibrosis con formación de circulación colateral y fibrosis perivenular13.

La presentación clínica del SPS se caracteriza por edema súbito del miembro afectado acompañado de malestar, pesadez y cianosis. Pese a que es común en ciertos deportes (baseball, badminton, natación, remo, lucha, pesas), y entre pintores y mecánicos, puede ocurrir en no atletas que realizan actividad física intensa por única vez. A veces el SPS se asocia a anormalidades de la unión costoclavicular o SST venoso como en nuestros dos últimos casos. El 6% de los pacientes con SPS presentan TEP, y el 5% síndrome postrombótico3, 4, 13, 14. Estos sujetos tienen la misma incidencia de trombofilias que la población general.

La ecografía Doppler es la primera técnica diagnóstica a realizar, por su disponibilidad y accesibilidad, y que en manos expertas es muy sensible (78-100%) y específica (82-100%); la venografía o flebografía se reserva para casos potencialmente quirúrgicos y/o tratamiento con trombolíticos (como en nuestro último caso)3, 10-14. Si en la venografía no se observa trombosis, la presencia de colaterales implica cierto grado de estenosis. Las maniobras de provocación, como la separación de la extremidad, pueden ayudar al diagnóstico3, 5.

La TC o RM contrastadas pueden evidenciar trombosis, además de observar la anormalidad anatómica que puede ayudar al diagnóstico del SST si se realizan dinámicamente con movimientos del brazo5-12.

En la bibliografía reciente se pone énfasis en tratamientos más agresivos (como en nuestros dos últimos casos) para evitar recidivas, sobre todo con causa mecánica identificada, ya que en pacientes con ACO sola se observa al año hasta un 5% de recidiva 3, 11-14. La trombolisis dirigida o no por catéter (como en nuestra paciente) proporciona una reducción más rápida del coágulo, aunque aún no existen trabajos aleatorizados que permitan valorar los beneficios y riesgos de esta técnica. Se indica actualmente en la trombosis temprana (inicio antes de los 10 días de la consulta) y edema extenso con compromiso funcional del miembro3. La duración óptima de la ACO es desconocida, pero habitualmente se recomienda continuar por un tiempo no menor de tres meses3, 4, 15. La anticoagulación se inicia con heparinas de bajo peso molecular, para pasar posteriormente a warfarina o dabigatran. En la actualidad, en pacientes con síntomas persistentes, a pesar de uso de tromboliticos y la ACO, se puede intentar tratamiento a través de catéter (aspiración, fragmentación, trombectomía, angioplastia con balón, o stent). La descompresión completa de salida torácica se reserva para los casos en donde se observó anormalidad anatómica. La técnica tradicional ha sido el abordaje transaxilar, sin embargo hoy día se prefiere, como en nuestros dos casos, la vía videotoracoscópica, que permite una mejor visualización de las estructuras anatómicas involucradas11, 12, 16.

El SPS es una entidad que afecta individuos sanos asociándose a veces al segundo grupo de SST, e interfiere significativamente con las actividades de la vida diaria. El diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno es lo recomendado para evitar síndromes post-trombóticos.

Conflictos de interés: Ninguno para declarar