Angiomixoma agresivo postrasplante renal

El angiomixoma agresivo (AMA) es un tumor mesenquimatoso caracterizado por el crecimiento local e invasión de estructuras vecinas sin metástasis a distancia. Este tipo de tumor ha sido descripto principalmente en mujeres, en pelvis y periné. Muchos de estos tumores presentan receptores hormonales para estrógenos/ progestágenos que facilitan el uso de hormonoterapia. Sin embargo, el tratamiento de elección es quirúrgico. A continuación presentamos el caso de un paciente trasplantado renal con un AMA de localización pelviana.

Caso clínico

Hombre de 34 años de edad con insuficiencia renal crónica por nefropatía lúpica, que luego de tres años de diálisis recibió un trasplante renal con donante fallecido, recibiendo timoglobulina como inducción de inmunosupresión y tacrolimus, micofenolato, esteroides como inmunosupresión de mantenimiento. Hubo en su evolución dos episodios de rechazo celular que fueron tratados con corticoides. Reinició diálisis por nefropatía crónica del injerto a los tres años post-trasplante. Cuatro años después del implante se realizó nefrectomía por dolor y hematuria. Volvió a diálisis y a los ocho meses de la nefrectomía consultó por síndrome febril. Al examen físico se constató una tumoración en la lodge quirúrgica de la nefrectomía. La tomografía de abdomen mostró una masa heterogénea en el lecho quirúrgico de 108 × 81 × 138 mm con refuerzo difuso luego de la administración de contraste endovenoso. La lesión generaba desplazamiento posterior del psoas y medial de los vasos ilíacos y asas intestinales (Fig. 1). Se realizó resección amplia de la lesión, que comprometía la vena femoral. Histológicamente se observó proliferación mesenquimática con estroma mixoide y células ahusadas y estrelladas con numerosos vasos de diferente calibre, que se irradiaban hacia el estroma (Fig. 2). La tinción para receptores de estrógenos resultó positiva. La RMN de control a los 6 meses no mostró signos de recidiva.

Discusión

La condición de inmunosuprimidos aumenta 3-5 veces el riesgo de cáncer en trasplantados renales, en comparación a la población general, siendo el cáncer de piel y el linfoma las lesiones más prevalentes. La mejor supervivencia de esta población en los últimos años ha convertido a las neoplasias y a la enfermedad cardiovascular en las principales causas de morbi-mortalidad1, 2. El AMA es un tumor de partes blandas, descripto inicialmente en mujeres en pelvis y periné3, que manifiesta tendencia al crecimiento local y raramente presenta metástasis a distancia4. En hombres se han encontrado en escroto y cordón espermático5. Otras localizaciones menos frecuentes son pulmón, cabeza y cuello6, 7. Los diagnósticos diferenciales con esta neoplasia son el mixoma, el liposarcoma y el mixofibrosarcoma.

Las comunicaciones sobre AMA en trasplantados renales son escasas8, 9. En los casos publicados, la lesión se diagnosticó varios años después del implante renal, por síntomas de masa ocupante de espacio. Histológicamente se identifican células estrelladas, fusiformes y múltiples canales vasculares en una matriz mixoide. La característica distintiva es la coexistencia de vasos de tamaño variable que van desde capilares a grandes.

Su apariencia en la RMN es característica y particularmente útil para el diagnóstico y el seguimiento. En la RMN en T1 es normalmente isointensa en relación al músculo, mientras que en T2 la mayoría son hiperintensas, con la excepción de las estructuras internas que muestran una señal menor. La hiperintensidad en T2 refleja su contenido mixoide. El refuerzo con contraste se debe a su estroma fibromuscular y su vascularización10, 11. La TAC es menos específica para el diagnóstico e implica una mayor exposición a radiación. Si bien existen comunicaciones de casos de AMA metastásico, son localmente agresivos. Debido a su rareza, no existen guías que determinen claramente cuál es el mejor tratamiento. Sin embargo, existe consenso en que, siempre que sea posible, el tratamiento es quirúrgico, a pesar de que los márgenes de resección se encuentran frecuentemente comprometidos. El riesgo de recidiva local es alto y varía entre 35% y 72%12. Las recidivas pueden aparecer rápidamente o en un tiempo muy alejado de la cirugía, incluso se han comunicado recidivas 15 años después de la resección primaria. En la recaída, siempre que sea posible, el tratamiento de elección continúa siendo quirúrgico. Cuando no es posible se puede iniciar tratamiento sistémico con hormonoterapia. Más del 90% de los AMA en mujeres expresan receptores de estrógeno y/o progesterona, mientras que este porcentaje es bajo en hombres13. Existen comunicaciones de respuesta al tratamiento con análogos de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) en distintos escenarios: neoadyuvante, adyuvante o en la recaída. Si bien la duración óptima del tratamiento es desconocida, se han informado rápidas recidivas luego de su suspensión14. No existen informes de hormonoterapia en hombres. Los pacientes varones con AMA expresan más comúnmente receptores de andrógenos y/o progesterona, lo que podría abrir una eventual posibilidad de tratamiento15.

Si bien no hay descripción acerca del tiempo de espera para un nuevo trasplante en estos casos, optamos por postergarlo por uno a dos años en nuestro paciente y realizar controles semestrales con RMN.

El AMA es un tumor infrecuente en el postrasplante renal, de crecimiento local y recidivante y cuyo principal tratamiento es quirúrgico. La RMN es de elección para el diagnóstico y seguimiento, ya que se trata de un tumor que solo da síntomas por compresión de estructuras vecinas.

Conflicto de intereses: Ninguno para declarar