Hombre de 34 años, sin antecedentes de relevancia, que consultó por masa cervical derecha con extensión al hueco supraclavicular. Había comenzado tres meses antes con síntomas compatibles con síndrome de Horner homolateral, con disfonía y paresia del miembro superior derecho. Una RNM con contraste endovenoso mostró voluminosa formación expansiva de 65 × 73 × 68 mm en el opérculo torácico derecho, que se desplazaba al esófago y la tráquea hacia el lado opuesto (Fig. 1A y B). La lesión rodeaba a la arteria subclavia en más de 180°, la vena yugular interna derecha y el confluente venoso yugulo-subclavio se encontraban comprimidos. Los síntomas tenían correlación con el compromiso del ganglio estrellado, nervio laríngeo recurrente derecho y plexo braquial homolateral. El estudio de la biopsia por punción-aspiración con aguja fina informó proliferación tumoral constituida por playas de células de núcleos redondeados pequeños, hipercromáticos, con citoplasma escaso. Las células descriptas fueron positivas con CD99 (positividad difusa, patrón de membrana) y con FLI-1 y negativas con sinaptofisina, ACL, TDT, desmina y CKAE1/AE3, inmunofenotipo compatible con sarcoma de Ewing (Fig. 1C). Si bien se realizó la detección de reordenamiento del gen EWSR1 en 22q12, el mismo no pudo valorarse por el gran componente necrótico tumoral. Se encuentra en tratamiento con vincristina, doxorrubicina y ciclofosmamida.
