Embolia cerebral como presentación atípica de síndrome de May Thurner

El síndrome de May-Thurner (SMT) es una variante anatómica rara que consiste en la comprensión crónica de la vena ilíaca común izquierda entre la arteria ilíaca común derecha y la columna vertebral, frecuentemente entre L5 y el promontorio sacro, pudiendo predisponer a trombosis venosa profunda (TVP) o insuficiencia venosa crónica de la vena iliaca homolateral y/o del miembro inferior izquierdo ^{1, 2}. Las manifestaciones típicas de TVP o insuficiencia venosa crónica son dolor, edema, várices o úlceras venosas. El tromboembolismo pulmonar (TEP) puede presentarse como complicación.
El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un evento isquémico cerebral de origen embólico por asociación entre SMT, persistencia de foramen oval permeable (FOP) y mutación en el factor V de la coagulación.

Caso clínico

Se presenta el caso de un varón de 30 años sin antecedentes clínicos ni quirúrgicos, que consultó a la guardia 5 días después de un episodio de cefalea occipital, postcoital, en estallido y de intensidad 9 en 10, que duró aproximadamente una hora, asociado a náuseas y vómitos.
A la anamnesis dirigida, el paciente negó hábito tabáquico, consumo de fármacos, trauma reciente y antecedentes familiares de enfermedad tromboembólica. El examen físico no reveló alteraciones.
Se realizó tomografía computarizada multidetector (TCMD) de cerebro sin contraste, la cual demostró un área hipodensa a nivel lentículo capsular posterior derecho.
Luego, se hizo una resonancia magnética (RM) con protocolo de difusión cerebral, que demostró restricción a la difusión en esa área, compatible con edema citotóxico, sugerente de isquemia cerebral aguda de probable origen embólico dada su localización aislada (Fig. 1).
Entre los estudios complementarios, se realizaron análisis de laboratorio completos con resultados dentro de parámetros normales, a excepción de mutación heterocigota en el factor V de la cascada de la coagulación o factor V de Leiden.
Bajo la sospecha de alteración cardiaca, se hizo un ecocardiograma que evidenció FOP de moderado pasaje y, para descartar foco de origen trombogénico, se procedió a realizar ecografía Doppler venosa de extremidades inferiores, con resultado negativo, y angiorresonancia magnética de pelvis con contraste endovenoso, que demostró dilatación de la vena ilíaca común izquierda a partir de compresión extrínseca entre la arteria ilíaca común derecha y la columna vertebral a nivel del promontorio sacro, sin signos de trombosis y compatible con un SMT (Fig. 2).
En ateneo multidisciplinario, se arribó a la conclusión de que el paciente tuvo una trombosis pequeña en el miembro inferior izquierdo; debido a la ectasia sanguínea producida por el SMT asociado a la alteración del factor V de la coagulación.
Este trombo se desprendió por una maniobra de Valsalva durante la actividad sexual y pasó a través del FOP, evitando el filtro pulmonar e impactando en una rama perforante putaminal de la arteria cerebral media derecha generando el evento isquémico. La no visualización de la trombosis venosa en el examen Doppler color probablemente se debió a la embolia producida del material trombótico, o a que presentaba un tamaño muy pequeño para la resolución del método.

El tratamiento consistió en anticoagulación (con heparina y luego acenocumarol) y monitoreo, no volviendo a presentar sintomatología alguna.

Discusión

El síndrome de May-Thurner recibe varios nombres en la literatura, siendo conocido también como síndrome compresivo de la vena ilíaca, síndrome de compresión ileocaval, entre otros. La compresión pulsátil de la vena iliaca común izquierda por parte de la arteria ilíaca común derecha, genera una hipertrofia de la íntima con el posterior daño endotelial y la activación de la cascada de la coagulación, pudiendo generar un trombo que llevaría a la dilatación y estasis venosa ^{1, 2}. Presenta una prevalencia de 18 a 48%, con una edad promedio entre 18 y 30 años, siendo 5 veces más común en mujeres que en hombres. Solo un 2 a 3% puede desarrollar trombosis venosa profunda ³.
La manifestación típica es la TVP o insuficiencia venosa crónica, caracterizada por dolor, edema, várices, alteraciones tróficas de la piel pudiendo llegar a la ulceración y complicaciones aún más graves, como el TEP.
El diagnóstico se realiza por medio de la angiorresonancia magnética, la cual posee un 100% de sensibilidad y 98% de especificidad en la detección de trombosis venosa profunda, de acuerdo a algunos informes publicados, desplazando a la venografía mediante angiografía, por ser un método no invasivo. Se reserva la venografía en caso de intervención endovascular ⁴.
Los eventos isquémicos cerebrales se dan en un 3% en menores a 40 años. Con respecto a la presentación clínica, menos del 20% de los ataques cerebrovasculares (ACV) de tipo isquémico se presentan con cefalea; ésta es más frecuente en ACV hemorrágico ⁵. La embolia cerebral ha sido comunicada como causante del 15% de todos los eventos isquémicos cerebrales. Entre pacientes jóvenes, solo el 20% es por causa cardíaca. Por ello, el origen del émbolo suele pasar desapercibido y deben tenerse en cuenta causas menos frecuentes ^{6, 7}.
El embolismo paradojal (embolismo arterial proveniente del sistema venoso) presenta una incidencia desconocida, siendo infradiagnosticada ⁷. Por ejemplo, el SMT puede ser causante de embolismo paradojal de existir una comunicación entre la circulación venosa y arterial con by pass del filtro pulmonar, producido por un shunt de derecha a izquierda.
Para el estudio del shunt cardíaco se utiliza el ecocardiograma transesofágico que caracteriza detalles anatómicos extra e intra cardíacos. Este suele ser secundario a la existencia de un FOP, por su alta prevalencia, estimada en un 27% de la población general y en un 25% en mayores de 30 años, descripta por Hagen y col. en un estudio de autopsias ^{6, 8-11}.
Caplan utiliza 5 criterios para determinar si un ACV podría ser de origen embólico paradojal:
– Situaciones que promueven la trombosis en piernas y pelvis.
– Aumento de la coagulabilidad sanguínea.
– Aparición brusca de síntomas durante maniobras de Valsalva, que promuevan la generación del pasaje de sangre de derecha a izquierda.
– Tromboembolismo pulmonar en un corto periodo antes o después del evento isquémico cerebral.
– Ausencia de otra causa más probable luego de una evaluación íntegra.
Con 4 de estos 5 criterios, el diagnóstico de embolia paradojal es altamente probable ¹².
A su vez, existen comunicaciones sobre causas extracardíacas asociadas con mucha menor frecuencia a embolismo paradójico, como las malformaciones arteriovenosas pulmonares ¹³.
Los factores de riesgo humorales para la formación de trombosis son el factor V de Leiden, el déficit de antitrombina III, el déficit de proteína C y proteína S y el síndrome antifosfolípido ^{14, 15}. Otros factores son la inmovilización, el embarazo, el uso de estrógenos, traumatismos, neoplasias e intervenciones quirúrgicas.
En estas circunstancias, cualquier situación que aumente la presión en las cavidades derechas del corazón, como la hipertensión pulmonar o maniobras de Valsalva (tos, defecación, actividad física como levantar peso, o como en nuestro caso de análisis, las relaciones sexuales) puede dar lugar a la apertura del shunt derecha izquierda, produciéndose un embolismo paradójico ^{14, 15}.
El síndrome de May-Thurner puede producir una embolia cerebral en pacientes con shunt cardíacos de derecha a izquierda, por lo que debe ser tenido en consideración en pacientes jóvenes con ACV.
Es necesaria una evaluación de la circulación venosa de los miembros inferiores y de la pelvis en todo paciente que presente un evento isquémico cerebral de características embólicas, a pesar de no ser parte de los algoritmos de rutina.

Conflicto de intereses: Ninguno para declarar

Bibliografía

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