Vena cava superior izquierda persistente, agenesia de vena cava superior derecha e insuficiencia tricuspídea

La vena cava superior izquierda persistente es una anomalía del retorno venoso sistémico relativamente frecuente con implicancias clínicas y terapéuticas significativas.
Aunque habitualmente se trate de un hallazgo en un paciente asintomático, puede asociarse a otras anomalías congénitas cardíacas y arritmias. Su asociación con agenesia de vena cava superior derecha e insuficiencia tricuspídea es muy poco frecuente.

Caso clínico

Mujer de 42 años, con antecedentes de dislipemia e hipertiroidismo sintomático bajo tratamiento con metimazol. Fue evaluada en consultorios de cardiología por palpitaciones, encontrándose taquicardia sinusal como único hallazgo positivo en el electrocardiograma y monitoreo electrocardiográfico con Holter.
Luego de optimizado el tratamiento médico del hipertiroidismo y estando asintomática, se completó su evaluación mediante un ecocardiograma transtorácico. En el mismo se observaban diámetros, espesores y función sistólica del ventrículo izquierdo conservados, seno coronario dilatado, con cavidades derechas ligeramente dilatadas (diámetro diastólico basal del ventrículo derecho de 44 mm) con función sistólica preservada y la presencia de una insuficiencia tricuspídea moderada a grave sin hipertensión pulmonar (presión sistólica del ventrículo derecho estimada en 32 mmHg).
Se completó su estudio mediante resonancia magnética cardíaca en la que se evidenciaban cámaras cardíacas izquierdas normales con ventrículo derecho con volúmenes cavitarios levemente incrementados (volumen de fin de diástole del VD 97ml/m² con dilatación leve a moderada de la aurícula derecha), válvula tricúspide con insuficiencia grave (fracción de regurgitación del 56%) de origen central y dirección excéntrica hacia el seno coronario, anillo tricuspídeo de 45 mm, y retorno venoso sistémico con vena cava superior izquierda única y agenesia de vena cava superior derecha asociado a severa dilatación del seno coronario medido en 30 × 17 mm, sin anomalías del retorno venoso pulmonar asociadas (Figs. 1 y 2).
Se interpretó como vena cava superior izquierda única con agenesia de vena cava superior derecha e insuficiencia tricuspídea severa funcional, probablemente por alteración de la geometría del anillo tricuspídeo. Dado que la paciente se encuentra estable, asintomática y sin signos de insuficiencia cardíaca, se decidió el manejo conservador con seguimiento clínico y de estudios por imágenes periódicos.

Discusión

La vena cava superior izquierda persistente es la anomalía del retorno venoso sistémico más frecuente, con una prevalencia estimada en 0.3 al 0.5% en la población general, siendo más frecuente en pacientes con cardiopatías congénitas. Habitualmente se trata de un hallazgo asintomático en estudios diagnósticos por imagen, aunque puede tener relevancia durante procedimientos como la colocación de un acceso venoso central, monitorización de presión arterial pulmonar, catéteres de dispositivos o durante la canulación y cardioplejía en la circulación extracorpórea en cirugía cardiovascular ^1-4.

La asociación de vena cava superior izquierda persistente con agenesia de la vena cava superior derecha es muy infrecuente. La mayor parte de la información que conocemos de dicha asociación proviene de una serie de casos ⁵ y de otras comunicaciones de casos aislados ⁶, donde aproximadamente la mitad de los pacientes tienen anomalías congénitas cardiovasculares asociadas y casi un tercio de los mismos presentan trastornos de conducción u otras arritmias.
Nuestra paciente presentó una asociación aún más inusual y luego de realizar una revisión de la literatura hemos encontrado muy pocos casos aislados de significativa dilatación del seno coronario por este mecanismo y el desarrollo de insuficiencia tricuspídea posterior ^{7, 8}.
Aunque actualmente la paciente se encuentra asintomática, en caso de requerir en el futuro una intervención por la regurgitación tricuspídea, se deberán evaluar cuidadosamente el abordaje y los aspectos técnicos de la intervención.

Conflicto de intereses: Ninguno para declarar

Bibliografía

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