Sarcoma diseminado de células dendríticas interdigitantes

Las células dendríticas interdigitantes están presentes en la zona T de los ganglios linfáticos, amígdalas y el tejido linfoide asociado a mucosas (MALT), y allí cumplen la función de presentación de antígenos a las células T. El sarcoma de aquella estirpe celular es una neoplasia muy rara, con escasas comunicaciones. Presentamos el caso de una mujer adulta a la que se le diagnosticó un sarcoma diseminado de células dendríticas interdigitantes, con compromiso hepático, óseo y ganglionar.

Caso clínico

Una mujer de 70 años fue internada en nuestro hospital por dolor abdominal de tres meses de evolución. Se localizaba en el epigastrio, era sordo y constante, no relacionado con las ingestas, y no se acompañaba de vómitos. El mismo estaba asociado a pérdida de 20 kg de peso y sudoración nocturna que la llevaba a cambiarse la ropa de cama por la mañana. No tenía ningún antecedente de relevancia.

Al examen físico de ingreso se encontraba hemodinámicamente estable y sin fiebre. Estaba lúcida y parecía crónicamente enferma. Se palpaba una masa comprendida entre el epigastrio y el flanco izquierdo, de unos 5 cm de diámetro, duro-elástica, móvil e indolora, y al menos tres adenopatías supraclaviculares bilaterales de 2 cm de diámetro, duras y adheridas a planos profundos. No se lograba palpar el hígado ni el bazo. El resto del examen físico era normal. El examen de laboratorio presentaba anemia microcítica hipocrómica, leucocitosis (22 490/mm3) con predominio neutrofílico, eritrosedimentación y proteína C reactiva aumentados (103 mm/h y 21.99 mg/dl respectivamente); no se hallaron otras determinaciones fuera de la normalidad. En la tomografía con contraste se evidenciaron múltiples adenomegalias en el cuello, de mayor cantidad en los triángulos posteriores y la región supraclavicular, lesiones líticas a nivel del cóndilo derecho de la mandíbula, esternón, clavícula, acromion e ilíaco izquierdos. Se observaron, además, múltiples imágenes hipodensas en el hígado, múltiples adenomegalias retroperitoneales y mesentéricas, y un conglomerado adenopático mesentérico de 11 × 15 cm en el hemiabdomen izquierdo con un área de necrosis. La radiografía de tórax y el electrocardiograma no aportaron hallazgos de relevancia.

Se practicó la biopsia de un ganglio supraclavicular derecho. La citometría de flujo no halló monoclonalidad. El análisis anatomopatológico informó un parénquima ganglionar con distorsión histoarquitectural por una proliferación neoplásica constituida por células de tipos epitelioides y fusocelulares con abundante citoplasma, núcleos irregulares, leve pleomorfismo nuclear y algunas mitosis anómalas dispuestas en nidos y haces (Fig. 1). La inmunohistoquímica de la proliferación resultó difusamente positiva con CD68, focalmente positiva con S100 y débilmente positiva con vimentina. Fueron negativos los marcadores CK, CK7, CK5-6, CK20, HMB-45, melan A, CD12, CD45, CD117, CD34, CD21 y CD35. Los hallazgos fueron compatibles con un sarcoma de células dendríticas interdigitantes.

Se inició quimioterapia con el esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). La paciente falleció luego de completado el primer ciclo del tratamiento, a los seis meses del diagnóstico.

Discusión

Dentro de la población monocítica, las células dendríticas son presentadoras de antígeno, y algunas se caracterizan por contener escasa densidad de enzimas lisosómicas y por carecer de actividad fagocítica. En base a sus características morfológicas e inmunofenotípicas, las neoplasias de las células dendríticas comprenden: tumor de células de Langerhans, sarcoma de células de Langerhans, sarcoma/tumor de células dendríticas foliculares, y el sarcoma/tumor de células dendríticas interdigitantes (Tabla 1)1.

El sarcoma de células dendríticas interdigitantes es una neoplasia extremadamente rara. La presentación es nodal en el 47% de los casos, pero un 25% de los pacientes desarrolla una forma extranodal, con compromiso más frecuentemente en hígado, pulmón, bazo, médula ósea y tubo digestivo2. En estos últimos casos suele haber síntomas sistémicos acompañantes. La edad media de presentación es 51.4 años, y afecta discretamente más a los varones que a las mujeres3. A diferencia de otras neoplasias hematológicas, los virus del herpes humano tipo 8 y el de Epstein-Barr no parecen tener una relación causal4. La supervivencia rara vez supera los 12 meses cuando la enfermedad está diseminada5.

La morfología histológica muestra una proliferación difusa de células ovaladas o ahusadas con patrones variables de crecimiento, como sinusoidal, en nidos, fascicular y espiralado; son células alargadas, con abundante citoplasma eosinofílico y núcleos alargados. Ultraestructuralmente, carecen de gránulos de Birbeck6. Suelen ser positivos para los inmunomarcadores S100 (75-100% de los casos) y CD68 (50-75%), y negativos para lisozima, CD1a, CD20, CD21 y CD351. Los diagnósticos diferenciales incluyen el pseudotumor inflamatorio, sarcomas de células dendríticas foliculares, histiocitosis de células de Langerhans malignas y linfoma de células grandes anaplásico. El melanoma metastásico, en algunos casos, puede ser un diagnóstico diferencial dificultoso, pues también habitualmente son positivos los marcadores S100 y CD68; la distinción se logra por la ausencia de otros marcadores melanocíticos y por la presencia de melanosomas en el análisis ultraestructural7.

Con respecto al tratamiento, la cirugía, o la radioterapia, son las opciones más aceptadas cuando la enfermedad está localizada. Por el contrario, cuando se presenta con metástasis, se emplean los mismos regímenes quimioterápicos que para linfomas no-Hodgkin, en general con pobre respuesta al tratamiento8. Se han utilizado los esquemas CHOP y megaCHOP, ICE (ifosfamida, carboplatino, etopósido), DHAP (dexametasona, cisplatino, citarabina en altas dosis), EPOCH (etopósido, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina), y ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, decarbazina)2, 3, 9-11. Probablemente por su baja incidencia, no existe evidencia de superioridad entre los esquemas mencionados. Solo se comunicaron dos casos con sarcoma de células